一、病历资料 1.现病史   患儿,男性,6月。因“反复左下肺炎症”入院。   患儿生后2月龄起有反复呼吸道感染史,发热咳嗽,伴有气促,于当地医院就诊,胸片检查每次均提示左下肺炎症,先天性肺囊性病变不能除外,抗感染对症治疗后咳嗽发热好转。本次于我院门诊行胸片检查提示左下肺仍有囊状影,拟进一步诊治收住入院。 2.既往史   喂养史:GP,生后母乳喂养,及时添加辅食。生长发育史:生后体健,生长发育稍落后,现体重6kg。否认食物过敏史。否认药物过敏史。   家族无遗传疾病史,父母无相关先天性肺部发育异常病史,孕期无口服药物。产前胎儿超声未见异常。否认宫内或新生儿期感染。 3.体格检查   T36.6℃,HR125次/mln,一般情况可,神志清,精神反应佳,口唇无绀。皮肤巩膜无黄染。双肺呼吸音清,基本对称,未及啰音,无呼吸音减低。心音有力,律齐,未及明显杂音。全腹平软,肝脾肋下未及。四肢无畸形,脊柱未见明显侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查   
血常规:RBC4.22×10/L,PLT235×10/L,WBC7.2×10/L,N40%。   胸片提示左下肺囊状阴影,先天性肺囊性病变可能。   CT提示左肺下叶多发囊性占位,胸主动脉来源血管供应局部肺组织,先天性肺隔离症(左下肺、叶内型)可能(见图60-1)。      心电图:窦性节律。 5.治疗经过   (1)术前准备:三大常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎、梅毒筛查和HIV抗体筛查。辅助检查包括:正侧位胸片、胸部CT增强、肺功能和心电图检查。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代,术后部分患儿可能出现局部感染、支气管胸膜瘘并发症。   (3)入院第3天在全麻下行胸部探查+左下肺叶切除术。根据CT提示确定异常体动脉和静脉回流位置。先游离结扎体动脉。打开斜裂,下叶向后牵开,上叶向前牵开,显露肺下叶动脉。因上(背)段动脉与舌段动脉往往在同一水平发自左肺动脉干,所以先结扎、切断上段动脉。自下舌段动脉下方游离出基底段动脉,结扎并缝扎后切断。将下叶向前牵开,结扎、切断肺下韧带。推开纵隔胸膜,游离出肺下静脉,套线结扎并缝扎后切断。游离出下叶支气管,先将背段支气管切断、缝合,再处理基底段支气管。术后病情详细交代家属。   (4)术后处理:充分供氧、保持呼吸道通畅、控制静脉输液速度、观察心脏体征,防治心律失常、观察胸腔引流情况,注意气管位置,听诊肺呼吸音。   常规术后24h心电监护,镇痛、抗生素使用相关治疗。术后留置引流管48h后无气体溢出予以夹管。24h随访胸片,无液、气胸表现拔管。 该患者的诊断是什么?

一、病历资料 1.现病史   患儿,男性,12岁,因“发现胸廓畸形10年余”入院。   患儿1岁余时家长发现患儿胸廓畸形,胸骨隆起明显,伴双侧肋弓内陷,于当地医院就诊,考虑缺钙,予以补钙对症治疗无明显改善。近年来,胸廓畸形现象随患儿生长发育日益明显,患儿因胸廓畸形存在不愿与同龄人交流、运动等倾向,拟进一步诊治收住入院。 2.既往史   喂养史:GP,生后母乳喂养,及时添加辅食。现普食。生长发育史:生后体健,生长发育较落后,现体重27kg。否认食物过敏史。否认药物过敏史。   家族无遗传疾病史,父母无胸壁畸形病史,孕期无口服药物。 3.体格检查   T36.8℃,HR75次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,口唇无绀。皮肤巩膜无黄染。体型瘦长,胸骨中下段明显隆起,双侧肋弓内陷。双肺呼吸音清,对称,心音有力,律齐,未及明显杂音。全腹平软,肝脾肋下未及。四肢无畸形,脊柱未见明显侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查   胸部正侧位胸片提示:双肺纹理增粗,侧位片提示胸骨隆起,胸廓畸形。   心电图:窦性节律,提示心肌劳损,未见ST-T改变。   肺功能:提示轻度限制性通气障碍。   胸壁CT平扫+胸骨三维重建:提示胸廓畸形,鸡胸,胸骨Haller指数2.0。 5.治疗经过   (1)术前准备:三大常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎、梅毒筛查和HIV抗体筛查。辅助检查包括:正侧位胸片、胸部CT平扫+胸骨三维重建、肺功能检查和心电图检查。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术中有Nuss钢板植入物,需签署人体植入物知情同意书。术后部分患儿可能出现植入物过敏、钢板移位等并发症。   (3)手术方法:入院第二天在全麻胸腔镜辅助下行改良Nuss手术。手术采用气管插管静脉复合麻醉。于胸壁最前凸处的两侧腋前线与腋中线之间分别做2cm长横切口,适当钝性游离肌肉。直至显露相应部位两根肋骨。在一侧已暴露的肋骨浅面钝性潜行游离肌肉深面,直至游离的隧道到达前胸壁最前凸处(一般在胸骨浅面),再同样于对侧以同法游离出肌肉深面的隧道,在中央部位穿通会师形成一条贯通前胸壁突起畸形最明显处的完整肌肉下隧道,再于两侧皮肤切口部位已充分游离肋骨处剥除少许肋骨骨膜。并确定此部位为矫形钢板的固定翼安置处。分别用钢丝穿经Nuss固定翼的两头侧孔。将其妥善同定于此前已游离暴露的侧胸肋骨上。再用导引器或环形长钳经已贯通的隧道穿过,将Nuss钢板一端穿过此隧道拖至另一皮肤切口端的胸廓外,翻转器将Nuss钢板翻转。助手经突起的前胸壁正中表面(置入同定钢板部位)用手掌逐渐下压畸形的前胸壁,直至前突的前胸壁被矫正至一个比较满意理想的位置,再用钢丝将Nuss钢板及同定翼妥善捆绑固定。术后病情详细交代家属,术后转入PACU,观察2h病情稳定后转入普通病房。   (4)术后处理:常规术后24h心电监护,镇痛、抗生素使用相关治疗。鼓励术后早期下床活动。随访胸片,了解钢板位置及有无气胸、胸腔积液等并发症。 该患者的治疗方案及依据是什么?

一、病历资料 1.现病史   患儿,男性,12岁,因“发现胸廓畸形10年余”入院。   患儿1岁余时家长发现患儿胸廓畸形,胸骨隆起明显,伴双侧肋弓内陷,于当地医院就诊,考虑缺钙,予以补钙对症治疗无明显改善。近年来,胸廓畸形现象随患儿生长发育日益明显,患儿因胸廓畸形存在不愿与同龄人交流、运动等倾向,拟进一步诊治收住入院。 2.既往史   喂养史:GP,生后母乳喂养,及时添加辅食。现普食。生长发育史:生后体健,生长发育较落后,现体重27kg。否认食物过敏史。否认药物过敏史。   家族无遗传疾病史,父母无胸壁畸形病史,孕期无口服药物。 3.体格检查   T36.8℃,HR75次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,口唇无绀。皮肤巩膜无黄染。体型瘦长,胸骨中下段明显隆起,双侧肋弓内陷。双肺呼吸音清,对称,心音有力,律齐,未及明显杂音。全腹平软,肝脾肋下未及。四肢无畸形,脊柱未见明显侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查   胸部正侧位胸片提示:双肺纹理增粗,侧位片提示胸骨隆起,胸廓畸形。   心电图:窦性节律,提示心肌劳损,未见ST-T改变。   肺功能:提示轻度限制性通气障碍。   胸壁CT平扫+胸骨三维重建:提示胸廓畸形,鸡胸,胸骨Haller指数2.0。 5.治疗经过   (1)术前准备:三大常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎、梅毒筛查和HIV抗体筛查。辅助检查包括:正侧位胸片、胸部CT平扫+胸骨三维重建、肺功能检查和心电图检查。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术中有Nuss钢板植入物,需签署人体植入物知情同意书。术后部分患儿可能出现植入物过敏、钢板移位等并发症。   (3)手术方法:入院第二天在全麻胸腔镜辅助下行改良Nuss手术。手术采用气管插管静脉复合麻醉。于胸壁最前凸处的两侧腋前线与腋中线之间分别做2cm长横切口,适当钝性游离肌肉。直至显露相应部位两根肋骨。在一侧已暴露的肋骨浅面钝性潜行游离肌肉深面,直至游离的隧道到达前胸壁最前凸处(一般在胸骨浅面),再同样于对侧以同法游离出肌肉深面的隧道,在中央部位穿通会师形成一条贯通前胸壁突起畸形最明显处的完整肌肉下隧道,再于两侧皮肤切口部位已充分游离肋骨处剥除少许肋骨骨膜。并确定此部位为矫形钢板的固定翼安置处。分别用钢丝穿经Nuss固定翼的两头侧孔。将其妥善同定于此前已游离暴露的侧胸肋骨上。再用导引器或环形长钳经已贯通的隧道穿过,将Nuss钢板一端穿过此隧道拖至另一皮肤切口端的胸廓外,翻转器将Nuss钢板翻转。助手经突起的前胸壁正中表面(置入同定钢板部位)用手掌逐渐下压畸形的前胸壁,直至前突的前胸壁被矫正至一个比较满意理想的位置,再用钢丝将Nuss钢板及同定翼妥善捆绑固定。术后病情详细交代家属,术后转入PACU,观察2h病情稳定后转入普通病房。   (4)术后处理:常规术后24h心电监护,镇痛、抗生素使用相关治疗。鼓励术后早期下床活动。随访胸片,了解钢板位置及有无气胸、胸腔积液等并发症。 诊断依据是什么?

一、病历资料 1.现病史   患儿,男性,12岁,因“发现胸廓畸形10年余”入院。   患儿1岁余时家长发现患儿胸廓畸形,胸骨隆起明显,伴双侧肋弓内陷,于当地医院就诊,考虑缺钙,予以补钙对症治疗无明显改善。近年来,胸廓畸形现象随患儿生长发育日益明显,患儿因胸廓畸形存在不愿与同龄人交流、运动等倾向,拟进一步诊治收住入院。 2.既往史   喂养史:GP,生后母乳喂养,及时添加辅食。现普食。生长发育史:生后体健,生长发育较落后,现体重27kg。否认食物过敏史。否认药物过敏史。   家族无遗传疾病史,父母无胸壁畸形病史,孕期无口服药物。 3.体格检查   T36.8℃,HR75次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,口唇无绀。皮肤巩膜无黄染。体型瘦长,胸骨中下段明显隆起,双侧肋弓内陷。双肺呼吸音清,对称,心音有力,律齐,未及明显杂音。全腹平软,肝脾肋下未及。四肢无畸形,脊柱未见明显侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查   胸部正侧位胸片提示:双肺纹理增粗,侧位片提示胸骨隆起,胸廓畸形。   心电图:窦性节律,提示心肌劳损,未见ST-T改变。   肺功能:提示轻度限制性通气障碍。   胸壁CT平扫+胸骨三维重建:提示胸廓畸形,鸡胸,胸骨Haller指数2.0。 5.治疗经过   (1)术前准备:三大常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎、梅毒筛查和HIV抗体筛查。辅助检查包括:正侧位胸片、胸部CT平扫+胸骨三维重建、肺功能检查和心电图检查。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术中有Nuss钢板植入物,需签署人体植入物知情同意书。术后部分患儿可能出现植入物过敏、钢板移位等并发症。   (3)手术方法:入院第二天在全麻胸腔镜辅助下行改良Nuss手术。手术采用气管插管静脉复合麻醉。于胸壁最前凸处的两侧腋前线与腋中线之间分别做2cm长横切口,适当钝性游离肌肉。直至显露相应部位两根肋骨。在一侧已暴露的肋骨浅面钝性潜行游离肌肉深面,直至游离的隧道到达前胸壁最前凸处(一般在胸骨浅面),再同样于对侧以同法游离出肌肉深面的隧道,在中央部位穿通会师形成一条贯通前胸壁突起畸形最明显处的完整肌肉下隧道,再于两侧皮肤切口部位已充分游离肋骨处剥除少许肋骨骨膜。并确定此部位为矫形钢板的固定翼安置处。分别用钢丝穿经Nuss固定翼的两头侧孔。将其妥善同定于此前已游离暴露的侧胸肋骨上。再用导引器或环形长钳经已贯通的隧道穿过,将Nuss钢板一端穿过此隧道拖至另一皮肤切口端的胸廓外,翻转器将Nuss钢板翻转。助手经突起的前胸壁正中表面(置入同定钢板部位)用手掌逐渐下压畸形的前胸壁,直至前突的前胸壁被矫正至一个比较满意理想的位置,再用钢丝将Nuss钢板及同定翼妥善捆绑固定。术后病情详细交代家属,术后转入PACU,观察2h病情稳定后转入普通病房。   (4)术后处理:常规术后24h心电监护,镇痛、抗生素使用相关治疗。鼓励术后早期下床活动。随访胸片,了解钢板位置及有无气胸、胸腔积液等并发症。 该患者的诊断是什么?

一、病历资料 1.现病史   患儿,男性,5岁,因“发现胸骨下陷进行性加重2年余”入院。   患儿生后胸壁外观无明显异常,1岁左右家长发现患儿吸气胸廓下陷,未就诊。患儿家长于2年余前偶然发现患儿胸部正中有下陷,以胸骨中下段凹陷为主,近2年来日益加重,最深处距离胸壁约2.5cm(见图57-1)。患儿平时胃纳一般,体型较瘦。近日于我院门诊要求治疗胸壁畸形。    2.既往史   喂养史:GP,生后母乳喂养,及时添加辅食。现普食。生长发育史:生后体健,生长发育较落后,现体重15kg。否认食物过敏史。否认药物过敏史。   家族无遗传疾病史,父母无胸壁畸形病史,孕期无口服药物。 3.体格检查   T36.8℃,HR95次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,口唇无绀。皮肤巩膜无黄染。体型瘦长,胸骨中下段明显凹陷,最深处距离胸壁约2.5cm。双肺呼吸音清,对称,心音有力,律齐,未及明显杂音。全腹平软,肝脾肋下未及。四肢无畸形,脊柱未见明显侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查   胸部正侧位胸片提示:双肺纹理增粗,前胸壁凹陷部位以稀钡标记后提示胸骨下陷约2.5cm。   心电图:窦性节律,提示右心室增大,未见ST-T改变。   肺功能:提示轻度限制性通气障碍。   胸壁CT平扫+胸骨三维重建:提示漏斗胸,胸骨Haller指数4.52。 5.诊治经过   (1)术前准备:三大常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎、梅毒筛查和HIV抗体筛查。辅助检查包括:正侧位胸片、胸部CT平扫+胸骨三维重建、肺功能检查和心电图检查。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术中有Nuss钢板植入物,需签署人体植入物知情同意书。术后部分患儿可能出现植入物过敏、钢板移位等并发症。   (3)手术方法:入院第二天在全麻胸腔镜辅助下行Nuss手术。患者仰卧,全身麻醉下,定位漏斗胸凹陷最深及两侧边缘最高处(胸廓最高点),以此点向左、右两侧划线达腋中线。以模板金属片制成胸廓外形,取Nuss钢板用折板器将钢板按模板金属片折成合适的形状待用。在两侧腋中线点,作2cm横切口,皮下潜行至胸廓最高点,并在右侧该切口下一肋间,切开胸壁各层,置入胸腔镜套管,插入胸腔镜,注入CO气体,可显露胸骨后、心包、肺及膈肌,从左侧最高点穿出胸壁,再从腋中线切口穿出,然后用纱条连接导引钢板和备用的Nuss钢板,推出导引钢板置入Nuss钢板,凸面朝后,然后将Nuss钢板翻转,顶起凹陷的胸壁,在两侧或单侧(右侧)插入固定片与Nuss钢板分别固定。再以胸腔镜观察,证实无出血等正常情况后,退出胸腔镜,缝合两侧胸壁切口。术后病情详细交代家属,术后转入PACU,观察2h病情稳定后转入普通病房。   (4)术后处理:常规术后24h心电监护,镇痛、抗生素使用相关治疗。鼓励术后早期下床活动。随访胸片,排除气胸、胸腔积液等并发症,确定钢板位置。 该患者的治疗方案及依据是什么?

一、病历资料 1.现病史   患儿,男性,5岁,因“发现胸骨下陷进行性加重2年余”入院。   患儿生后胸壁外观无明显异常,1岁左右家长发现患儿吸气胸廓下陷,未就诊。患儿家长于2年余前偶然发现患儿胸部正中有下陷,以胸骨中下段凹陷为主,近2年来日益加重,最深处距离胸壁约2.5cm(见图57-1)。患儿平时胃纳一般,体型较瘦。近日于我院门诊要求治疗胸壁畸形。    2.既往史   喂养史:GP,生后母乳喂养,及时添加辅食。现普食。生长发育史:生后体健,生长发育较落后,现体重15kg。否认食物过敏史。否认药物过敏史。   家族无遗传疾病史,父母无胸壁畸形病史,孕期无口服药物。 3.体格检查   T36.8℃,HR95次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,口唇无绀。皮肤巩膜无黄染。体型瘦长,胸骨中下段明显凹陷,最深处距离胸壁约2.5cm。双肺呼吸音清,对称,心音有力,律齐,未及明显杂音。全腹平软,肝脾肋下未及。四肢无畸形,脊柱未见明显侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查   胸部正侧位胸片提示:双肺纹理增粗,前胸壁凹陷部位以稀钡标记后提示胸骨下陷约2.5cm。   心电图:窦性节律,提示右心室增大,未见ST-T改变。   肺功能:提示轻度限制性通气障碍。   胸壁CT平扫+胸骨三维重建:提示漏斗胸,胸骨Haller指数4.52。 5.诊治经过   (1)术前准备:三大常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎、梅毒筛查和HIV抗体筛查。辅助检查包括:正侧位胸片、胸部CT平扫+胸骨三维重建、肺功能检查和心电图检查。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术中有Nuss钢板植入物,需签署人体植入物知情同意书。术后部分患儿可能出现植入物过敏、钢板移位等并发症。   (3)手术方法:入院第二天在全麻胸腔镜辅助下行Nuss手术。患者仰卧,全身麻醉下,定位漏斗胸凹陷最深及两侧边缘最高处(胸廓最高点),以此点向左、右两侧划线达腋中线。以模板金属片制成胸廓外形,取Nuss钢板用折板器将钢板按模板金属片折成合适的形状待用。在两侧腋中线点,作2cm横切口,皮下潜行至胸廓最高点,并在右侧该切口下一肋间,切开胸壁各层,置入胸腔镜套管,插入胸腔镜,注入CO气体,可显露胸骨后、心包、肺及膈肌,从左侧最高点穿出胸壁,再从腋中线切口穿出,然后用纱条连接导引钢板和备用的Nuss钢板,推出导引钢板置入Nuss钢板,凸面朝后,然后将Nuss钢板翻转,顶起凹陷的胸壁,在两侧或单侧(右侧)插入固定片与Nuss钢板分别固定。再以胸腔镜观察,证实无出血等正常情况后,退出胸腔镜,缝合两侧胸壁切口。术后病情详细交代家属,术后转入PACU,观察2h病情稳定后转入普通病房。   (4)术后处理:常规术后24h心电监护,镇痛、抗生素使用相关治疗。鼓励术后早期下床活动。随访胸片,排除气胸、胸腔积液等并发症,确定钢板位置。 诊断依据是什么?

一、病历资料 1.现病史   患儿,男性,5岁,因“发现胸骨下陷进行性加重2年余”入院。   患儿生后胸壁外观无明显异常,1岁左右家长发现患儿吸气胸廓下陷,未就诊。患儿家长于2年余前偶然发现患儿胸部正中有下陷,以胸骨中下段凹陷为主,近2年来日益加重,最深处距离胸壁约2.5cm(见图57-1)。患儿平时胃纳一般,体型较瘦。近日于我院门诊要求治疗胸壁畸形。    2.既往史   喂养史:GP,生后母乳喂养,及时添加辅食。现普食。生长发育史:生后体健,生长发育较落后,现体重15kg。否认食物过敏史。否认药物过敏史。   家族无遗传疾病史,父母无胸壁畸形病史,孕期无口服药物。 3.体格检查   T36.8℃,HR95次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,口唇无绀。皮肤巩膜无黄染。体型瘦长,胸骨中下段明显凹陷,最深处距离胸壁约2.5cm。双肺呼吸音清,对称,心音有力,律齐,未及明显杂音。全腹平软,肝脾肋下未及。四肢无畸形,脊柱未见明显侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室和影像学检查   胸部正侧位胸片提示:双肺纹理增粗,前胸壁凹陷部位以稀钡标记后提示胸骨下陷约2.5cm。   心电图:窦性节律,提示右心室增大,未见ST-T改变。   肺功能:提示轻度限制性通气障碍。   胸壁CT平扫+胸骨三维重建:提示漏斗胸,胸骨Haller指数4.52。 5.诊治经过   (1)术前准备:三大常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎、梅毒筛查和HIV抗体筛查。辅助检查包括:正侧位胸片、胸部CT平扫+胸骨三维重建、肺功能检查和心电图检查。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术中有Nuss钢板植入物,需签署人体植入物知情同意书。术后部分患儿可能出现植入物过敏、钢板移位等并发症。   (3)手术方法:入院第二天在全麻胸腔镜辅助下行Nuss手术。患者仰卧,全身麻醉下,定位漏斗胸凹陷最深及两侧边缘最高处(胸廓最高点),以此点向左、右两侧划线达腋中线。以模板金属片制成胸廓外形,取Nuss钢板用折板器将钢板按模板金属片折成合适的形状待用。在两侧腋中线点,作2cm横切口,皮下潜行至胸廓最高点,并在右侧该切口下一肋间,切开胸壁各层,置入胸腔镜套管,插入胸腔镜,注入CO气体,可显露胸骨后、心包、肺及膈肌,从左侧最高点穿出胸壁,再从腋中线切口穿出,然后用纱条连接导引钢板和备用的Nuss钢板,推出导引钢板置入Nuss钢板,凸面朝后,然后将Nuss钢板翻转,顶起凹陷的胸壁,在两侧或单侧(右侧)插入固定片与Nuss钢板分别固定。再以胸腔镜观察,证实无出血等正常情况后,退出胸腔镜,缝合两侧胸壁切口。术后病情详细交代家属,术后转入PACU,观察2h病情稳定后转入普通病房。   (4)术后处理:常规术后24h心电监护,镇痛、抗生素使用相关治疗。鼓励术后早期下床活动。随访胸片,排除气胸、胸腔积液等并发症,确定钢板位置。 该患者的诊断是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,5岁。因“阵发性头痛伴呕吐1周”入院。   患儿于入院前一周无明显诱因下出现阵发性头痛,以右颞部胀痛为主,伴呕吐,非喷射性,呕吐物为胃内容物。患儿伴嗜睡、乏力,偶有咳嗽,无发热、抽搐、昏迷,无流涕、咽痛,无腹痛、腹泻。遂于当地二级医院就诊,该院拟“病毒性脑炎可能”收治入院,入院后予以查头颅CT提示“颅内占位,脑积水”。该院给予脱水降颅压等对症治疗。家属要求转三甲医院继续治疗。病程中,患儿精神状态萎靡,食欲差,大小便正常。 2.既往史   GP,足月顺产,BW3400g。产前胎儿超声检查未及异常。否认存在胎内或新生儿期感染。出生后无青紫、窒息抢救史。一姐8岁,体健,无类似病史。父母体健,孕期未口服药物。否认脑外伤史及手术史。 3.体格检查   T37℃,HR105次/min,一般情况可,神志清楚,精神萎靡。口唇无青紫,皮肤、巩膜黄染,无脱水貌。头颅完整无畸形。双侧瞳孑L等大等圆,对光反射灵敏。两眼上视不能,眼球其余活动自如,无眼球震颤。眼底检查示双侧视乳头水肿。无明显听力障碍。面部感觉无异常,面部左右对称,运动正常。伸舌居中。颈软,颈部运动无明显异常。胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音。心音有力,律齐,未闻明显杂音。腹软,无压痛。腹壁反射灵敏。未及颈部、腹股沟、腋窝淋巴结肿大。四肢无畸形,四肢肌力、肌张力正常,活动自如,双侧膝反射(+),双侧巴氏征(-),直立行走步态无异常,无共济失调。未见明显脊柱侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.14×10/L,PLT277×10/L,WBC7.29×10/L,N81.5%,MO3.00%,LY15.00%,Hb115g/L。   血电解质:Na136.0mmol/L,K3.90mmol/L,CL104.0mmol/L。   肝功能检查:前白蛋白167.0mg/L,胆汁酸1.5μnol/L,ALT15IUL,AST24IUL,AKP107IU/L,γ-GT10.0IU/L,TB4.2μmol/L,DB0.8μmol/L,TP60.6g/L,ALB36.7g/L。   血清肿瘤标记物:甲胎蛋白1.48ng/ml,HCG0.00mIU/mL。   头颅CT(平扫)(见图56-1):中线结构居中,脑室系统形态大,脑池脑沟形态正常,松果体区混杂密度影,伴钙化。影像学诊断:松果体占位,脑积水。      头颅MRI(平扫十增强)(见图56-2):各序列扫描见松果体区小团块状异常信号灶,TWI为低信号,其后方见小片等高信号影,TWI略高信号,DWI信号不高,增强后病灶后方实质部分呈明显强化。病灶大小约2cm×3cm。肿块向前推压三脑室和导水管,幕上脑室扩大和中脑导水管狭窄。两侧半球和小脑未见异常。影像学诊断:松果体区占位,考虑生殖细胞源性肿瘤,伴脑积水。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:凝血功能正常无需补充,血型抗筛鉴定,输血前测试(二对半、丙肝抗体、HIV、TP-Ab)正常,术前备全血、成分血(红细胞悬液、血浆、冷沉淀)。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交待术中大出血、诊断依靠病理及术后脑积水不缓解需进一步手术的可能。   (3)手术方法:入院第三天在全麻下,经纵裂-胼胝体-穹窿间人路行松果体区三脑室后部病灶切除术。术中见灰黄色囊性病灶,囊液黄色,直径约3cm,质地不均匀,有瘤结节,病灶边界清。术中冰冻提示生殖细胞来源肿瘤,畸胎瘤可能。显微镜下分离边界后全切病灶。手术顺利。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转入PICU,生命体征监护、神经外科六联观察(T、P、R、BP、瞳孔和意识)、脱水降颅压、神经营养等相关治疗,术后6h予以半流质饮食,术后24h恢复正常饮食。术后24h内复查头颅CT(平扫)(见图56-3)未见明显出血及缺血。术后第1天患儿生命体征平稳,转回普通病房。术后72h内复查头颅MRI(平扫+增强)(见图56-4)提示肿瘤全切,脑室无明显扩大。术后1周患儿恢复情况良好,脑积水症状缓解,予以出院。      : 该患者的治疗方案及依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,5岁。因“阵发性头痛伴呕吐1周”入院。   患儿于入院前一周无明显诱因下出现阵发性头痛,以右颞部胀痛为主,伴呕吐,非喷射性,呕吐物为胃内容物。患儿伴嗜睡、乏力,偶有咳嗽,无发热、抽搐、昏迷,无流涕、咽痛,无腹痛、腹泻。遂于当地二级医院就诊,该院拟“病毒性脑炎可能”收治入院,入院后予以查头颅CT提示“颅内占位,脑积水”。该院给予脱水降颅压等对症治疗。家属要求转三甲医院继续治疗。病程中,患儿精神状态萎靡,食欲差,大小便正常。 2.既往史   GP,足月顺产,BW3400g。产前胎儿超声检查未及异常。否认存在胎内或新生儿期感染。出生后无青紫、窒息抢救史。一姐8岁,体健,无类似病史。父母体健,孕期未口服药物。否认脑外伤史及手术史。 3.体格检查   T37℃,HR105次/min,一般情况可,神志清楚,精神萎靡。口唇无青紫,皮肤、巩膜黄染,无脱水貌。头颅完整无畸形。双侧瞳孑L等大等圆,对光反射灵敏。两眼上视不能,眼球其余活动自如,无眼球震颤。眼底检查示双侧视乳头水肿。无明显听力障碍。面部感觉无异常,面部左右对称,运动正常。伸舌居中。颈软,颈部运动无明显异常。胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音。心音有力,律齐,未闻明显杂音。腹软,无压痛。腹壁反射灵敏。未及颈部、腹股沟、腋窝淋巴结肿大。四肢无畸形,四肢肌力、肌张力正常,活动自如,双侧膝反射(+),双侧巴氏征(-),直立行走步态无异常,无共济失调。未见明显脊柱侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.14×10/L,PLT277×10/L,WBC7.29×10/L,N81.5%,MO3.00%,LY15.00%,Hb115g/L。   血电解质:Na136.0mmol/L,K3.90mmol/L,CL104.0mmol/L。   肝功能检查:前白蛋白167.0mg/L,胆汁酸1.5μnol/L,ALT15IUL,AST24IUL,AKP107IU/L,γ-GT10.0IU/L,TB4.2μmol/L,DB0.8μmol/L,TP60.6g/L,ALB36.7g/L。   血清肿瘤标记物:甲胎蛋白1.48ng/ml,HCG0.00mIU/mL。   头颅CT(平扫)(见图56-1):中线结构居中,脑室系统形态大,脑池脑沟形态正常,松果体区混杂密度影,伴钙化。影像学诊断:松果体占位,脑积水。      头颅MRI(平扫十增强)(见图56-2):各序列扫描见松果体区小团块状异常信号灶,TWI为低信号,其后方见小片等高信号影,TWI略高信号,DWI信号不高,增强后病灶后方实质部分呈明显强化。病灶大小约2cm×3cm。肿块向前推压三脑室和导水管,幕上脑室扩大和中脑导水管狭窄。两侧半球和小脑未见异常。影像学诊断:松果体区占位,考虑生殖细胞源性肿瘤,伴脑积水。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:凝血功能正常无需补充,血型抗筛鉴定,输血前测试(二对半、丙肝抗体、HIV、TP-Ab)正常,术前备全血、成分血(红细胞悬液、血浆、冷沉淀)。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交待术中大出血、诊断依靠病理及术后脑积水不缓解需进一步手术的可能。   (3)手术方法:入院第三天在全麻下,经纵裂-胼胝体-穹窿间人路行松果体区三脑室后部病灶切除术。术中见灰黄色囊性病灶,囊液黄色,直径约3cm,质地不均匀,有瘤结节,病灶边界清。术中冰冻提示生殖细胞来源肿瘤,畸胎瘤可能。显微镜下分离边界后全切病灶。手术顺利。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转入PICU,生命体征监护、神经外科六联观察(T、P、R、BP、瞳孔和意识)、脱水降颅压、神经营养等相关治疗,术后6h予以半流质饮食,术后24h恢复正常饮食。术后24h内复查头颅CT(平扫)(见图56-3)未见明显出血及缺血。术后第1天患儿生命体征平稳,转回普通病房。术后72h内复查头颅MRI(平扫+增强)(见图56-4)提示肿瘤全切,脑室无明显扩大。术后1周患儿恢复情况良好,脑积水症状缓解,予以出院。      : 诊断依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,5岁。因“阵发性头痛伴呕吐1周”入院。   患儿于入院前一周无明显诱因下出现阵发性头痛,以右颞部胀痛为主,伴呕吐,非喷射性,呕吐物为胃内容物。患儿伴嗜睡、乏力,偶有咳嗽,无发热、抽搐、昏迷,无流涕、咽痛,无腹痛、腹泻。遂于当地二级医院就诊,该院拟“病毒性脑炎可能”收治入院,入院后予以查头颅CT提示“颅内占位,脑积水”。该院给予脱水降颅压等对症治疗。家属要求转三甲医院继续治疗。病程中,患儿精神状态萎靡,食欲差,大小便正常。 2.既往史   GP,足月顺产,BW3400g。产前胎儿超声检查未及异常。否认存在胎内或新生儿期感染。出生后无青紫、窒息抢救史。一姐8岁,体健,无类似病史。父母体健,孕期未口服药物。否认脑外伤史及手术史。 3.体格检查   T37℃,HR105次/min,一般情况可,神志清楚,精神萎靡。口唇无青紫,皮肤、巩膜黄染,无脱水貌。头颅完整无畸形。双侧瞳孑L等大等圆,对光反射灵敏。两眼上视不能,眼球其余活动自如,无眼球震颤。眼底检查示双侧视乳头水肿。无明显听力障碍。面部感觉无异常,面部左右对称,运动正常。伸舌居中。颈软,颈部运动无明显异常。胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音。心音有力,律齐,未闻明显杂音。腹软,无压痛。腹壁反射灵敏。未及颈部、腹股沟、腋窝淋巴结肿大。四肢无畸形,四肢肌力、肌张力正常,活动自如,双侧膝反射(+),双侧巴氏征(-),直立行走步态无异常,无共济失调。未见明显脊柱侧弯。肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.14×10/L,PLT277×10/L,WBC7.29×10/L,N81.5%,MO3.00%,LY15.00%,Hb115g/L。   血电解质:Na136.0mmol/L,K3.90mmol/L,CL104.0mmol/L。   肝功能检查:前白蛋白167.0mg/L,胆汁酸1.5μnol/L,ALT15IUL,AST24IUL,AKP107IU/L,γ-GT10.0IU/L,TB4.2μmol/L,DB0.8μmol/L,TP60.6g/L,ALB36.7g/L。   血清肿瘤标记物:甲胎蛋白1.48ng/ml,HCG0.00mIU/mL。   头颅CT(平扫)(见图56-1):中线结构居中,脑室系统形态大,脑池脑沟形态正常,松果体区混杂密度影,伴钙化。影像学诊断:松果体占位,脑积水。      头颅MRI(平扫十增强)(见图56-2):各序列扫描见松果体区小团块状异常信号灶,TWI为低信号,其后方见小片等高信号影,TWI略高信号,DWI信号不高,增强后病灶后方实质部分呈明显强化。病灶大小约2cm×3cm。肿块向前推压三脑室和导水管,幕上脑室扩大和中脑导水管狭窄。两侧半球和小脑未见异常。影像学诊断:松果体区占位,考虑生殖细胞源性肿瘤,伴脑积水。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:凝血功能正常无需补充,血型抗筛鉴定,输血前测试(二对半、丙肝抗体、HIV、TP-Ab)正常,术前备全血、成分血(红细胞悬液、血浆、冷沉淀)。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交待术中大出血、诊断依靠病理及术后脑积水不缓解需进一步手术的可能。   (3)手术方法:入院第三天在全麻下,经纵裂-胼胝体-穹窿间人路行松果体区三脑室后部病灶切除术。术中见灰黄色囊性病灶,囊液黄色,直径约3cm,质地不均匀,有瘤结节,病灶边界清。术中冰冻提示生殖细胞来源肿瘤,畸胎瘤可能。显微镜下分离边界后全切病灶。手术顺利。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转入PICU,生命体征监护、神经外科六联观察(T、P、R、BP、瞳孔和意识)、脱水降颅压、神经营养等相关治疗,术后6h予以半流质饮食,术后24h恢复正常饮食。术后24h内复查头颅CT(平扫)(见图56-3)未见明显出血及缺血。术后第1天患儿生命体征平稳,转回普通病房。术后72h内复查头颅MRI(平扫+增强)(见图56-4)提示肿瘤全切,脑室无明显扩大。术后1周患儿恢复情况良好,脑积水症状缓解,予以出院。      : 该患者的诊断是什么?

一、病例资料 1.现病史 3岁男孩,15kg,因“从床上摔下2h,反复呕吐数次”急诊就医。   患儿2h前从床上摔下(约0.5m高),着地情况不详,当时即出现哭吵,无昏迷,无抽搐。半小时后患儿出现呕吐,非喷射性,为胃内容物,哭吵加剧。遂急诊就医,患儿在就医途中,反复呕吐数次。头颅CT:右颞顶部硬膜外血肿,约30ml,中线左移(见图55-1)。考虑需进一步治疗收入院。    2.既往史   GP,产前检查无异常。父母体健,预防接种史正常。 3.体格检查   T37.2℃,P96次/min,R30次/min,BP100mmHg/70mmHg。神清,哭吵,较易激惹,GCS12分,右颞顶部可及一3cm×4cm肿块,质软,触痛(+)。耳、鼻未见渗血、渗液。双眼活动佳,瞳孔等大、等圆,对光反射正常。颈软,伸舌居中。四肢活动正常,肌力、肌张力正常。病理反射未引出。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.88×10/L,PLT225×10/L,WBC16.8×10/L,Hb132.0g/L。   肝肾功能检查:DB1.5μmol/L,TB4.1μmol/L,ALT9IU/LAST16.0IU/L,ALB45.7g/L,Cr40.0μmol/L,BUN5.5mmol/L。   凝血功能:APTT32.5s,FDP2.34g/L,INR1.19,PT15.1s,PTA80.0%,TT17.2s。   CT:右颞顶部硬膜外血肿,约30ml,中线左移。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善常规检查,随访CT提示脑水肿加重,环池显示不清,脑疝可能,积极完善术前准备,急诊手术。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后可能仍有出血再次手术可能,术中脑实质水肿明显,同时去骨瓣减压可能,术后发生脑萎缩、脑积水等并发症可能,并出现偏瘫、智力障碍、癫痫等症状。   (3)手术方法:入院当天行颅内血肿清除术:术中发现右颞部硬膜外血肿,约40ml,脑膜中动脉破裂,双极电凝止血。探查硬膜下未见出血,硬膜悬吊后硬膜外置负压引流管后将颅骨复位,逐层关闭伤口。患儿麻醉苏醒后安返病房。   (4)术后处理:术后患儿清醒,精神状态良好;进食后无呕吐,无发热,术后复查头颅CT显示硬膜外血肿消失,颅内未见出血。24h后拔出负压引流管,术后7天顺利出院。 该患者的治疗方案及依据是什么?

一、病例资料 1.现病史 3岁男孩,15kg,因“从床上摔下2h,反复呕吐数次”急诊就医。   患儿2h前从床上摔下(约0.5m高),着地情况不详,当时即出现哭吵,无昏迷,无抽搐。半小时后患儿出现呕吐,非喷射性,为胃内容物,哭吵加剧。遂急诊就医,患儿在就医途中,反复呕吐数次。头颅CT:右颞顶部硬膜外血肿,约30ml,中线左移(见图55-1)。考虑需进一步治疗收入院。    2.既往史   GP,产前检查无异常。父母体健,预防接种史正常。 3.体格检查   T37.2℃,P96次/min,R30次/min,BP100mmHg/70mmHg。神清,哭吵,较易激惹,GCS12分,右颞顶部可及一3cm×4cm肿块,质软,触痛(+)。耳、鼻未见渗血、渗液。双眼活动佳,瞳孔等大、等圆,对光反射正常。颈软,伸舌居中。四肢活动正常,肌力、肌张力正常。病理反射未引出。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.88×10/L,PLT225×10/L,WBC16.8×10/L,Hb132.0g/L。   肝肾功能检查:DB1.5μmol/L,TB4.1μmol/L,ALT9IU/LAST16.0IU/L,ALB45.7g/L,Cr40.0μmol/L,BUN5.5mmol/L。   凝血功能:APTT32.5s,FDP2.34g/L,INR1.19,PT15.1s,PTA80.0%,TT17.2s。   CT:右颞顶部硬膜外血肿,约30ml,中线左移。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善常规检查,随访CT提示脑水肿加重,环池显示不清,脑疝可能,积极完善术前准备,急诊手术。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后可能仍有出血再次手术可能,术中脑实质水肿明显,同时去骨瓣减压可能,术后发生脑萎缩、脑积水等并发症可能,并出现偏瘫、智力障碍、癫痫等症状。   (3)手术方法:入院当天行颅内血肿清除术:术中发现右颞部硬膜外血肿,约40ml,脑膜中动脉破裂,双极电凝止血。探查硬膜下未见出血,硬膜悬吊后硬膜外置负压引流管后将颅骨复位,逐层关闭伤口。患儿麻醉苏醒后安返病房。   (4)术后处理:术后患儿清醒,精神状态良好;进食后无呕吐,无发热,术后复查头颅CT显示硬膜外血肿消失,颅内未见出血。24h后拔出负压引流管,术后7天顺利出院。 诊断依据是什么?

一、病例资料 1.现病史 3岁男孩,15kg,因“从床上摔下2h,反复呕吐数次”急诊就医。   患儿2h前从床上摔下(约0.5m高),着地情况不详,当时即出现哭吵,无昏迷,无抽搐。半小时后患儿出现呕吐,非喷射性,为胃内容物,哭吵加剧。遂急诊就医,患儿在就医途中,反复呕吐数次。头颅CT:右颞顶部硬膜外血肿,约30ml,中线左移(见图55-1)。考虑需进一步治疗收入院。    2.既往史   GP,产前检查无异常。父母体健,预防接种史正常。 3.体格检查   T37.2℃,P96次/min,R30次/min,BP100mmHg/70mmHg。神清,哭吵,较易激惹,GCS12分,右颞顶部可及一3cm×4cm肿块,质软,触痛(+)。耳、鼻未见渗血、渗液。双眼活动佳,瞳孔等大、等圆,对光反射正常。颈软,伸舌居中。四肢活动正常,肌力、肌张力正常。病理反射未引出。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.88×10/L,PLT225×10/L,WBC16.8×10/L,Hb132.0g/L。   肝肾功能检查:DB1.5μmol/L,TB4.1μmol/L,ALT9IU/LAST16.0IU/L,ALB45.7g/L,Cr40.0μmol/L,BUN5.5mmol/L。   凝血功能:APTT32.5s,FDP2.34g/L,INR1.19,PT15.1s,PTA80.0%,TT17.2s。   CT:右颞顶部硬膜外血肿,约30ml,中线左移。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善常规检查,随访CT提示脑水肿加重,环池显示不清,脑疝可能,积极完善术前准备,急诊手术。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后可能仍有出血再次手术可能,术中脑实质水肿明显,同时去骨瓣减压可能,术后发生脑萎缩、脑积水等并发症可能,并出现偏瘫、智力障碍、癫痫等症状。   (3)手术方法:入院当天行颅内血肿清除术:术中发现右颞部硬膜外血肿,约40ml,脑膜中动脉破裂,双极电凝止血。探查硬膜下未见出血,硬膜悬吊后硬膜外置负压引流管后将颅骨复位,逐层关闭伤口。患儿麻醉苏醒后安返病房。   (4)术后处理:术后患儿清醒,精神状态良好;进食后无呕吐,无发热,术后复查头颅CT显示硬膜外血肿消失,颅内未见出血。24h后拔出负压引流管,术后7天顺利出院。 该患者的诊断是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,3岁。因“发现头颅外观增大1年”入院。   患儿孕28周产前检查提示存在脑室增宽,孕32周MRI检查提示单纯性脑积水。出生后发现患儿头颅外观异常,双眼外突,双耳位置较低,生后随访头颅MRI提示脑积水渐加重,2年前于当地医院行脑室腹腔分流术,术后随访至今,家属自觉患儿头部向两侧渐增大,为进一步治疗于我院就诊,我院CT检查提示冠状缝早闭(见图54-1),考虑需手术治疗收入院。    2.既往史   GP,产前检查提示胎儿脑室扩张。父母体健。预防接种史正常。家族中无类似病例。 3.体格检查   神清,精神反应正常,头颅横向增宽明显,顶部尖高突起,枕骨扁平,表面可及多处凹陷,双眼突起,眼睑可闭合,双耳耳位低,行走活动正常,语言发育落后,仅能发单个音节;胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音,心音有力,律齐,未闻明显杂音;腹平软,肝脾未及;四肢无畸形,肌力及肌张力无异常,未见明显脊柱侧弯;肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.22×10/L,PLT102×10/L,WBC7.7×10/L,Hb120.0g/L。   肝肾功能检查:DB0.9μmol/L,TB2.1μmol/L,ALT8.0IU/L,AST20IU/L,ALB42.6g/L,Cr21.0μmol/L,BUN5.0mmol/L。   凝血功能:APTT33.7s FDP2.46g/L,INR0.87,PT11.1s,PTA130.0%,TT20.1。   CT:头颅外形失常,前后径偏短,颅面比例增大,颅缝闭合,枕骨隆凸显著,枕骨多发骨质缺损。双侧脑室扩张。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代患儿畸形复杂可能需要多次整形,合并脑发育不良可能,术中置入延长器可能出现感染、折断需手术取出可能。   (3)手术方法:入院第三天行颅骨整形术:术中设计枕顶颞截骨线,并于两侧截骨线对称位置放置延长器,术中调试顺利。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转入PICU,生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗。术后3天患儿生命体征平稳,转回普通病房,头部负压引流量不多;术后1周,开始少量肠道喂养。 该患者的治疗方案及依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,3岁。因“发现头颅外观增大1年”入院。   患儿孕28周产前检查提示存在脑室增宽,孕32周MRI检查提示单纯性脑积水。出生后发现患儿头颅外观异常,双眼外突,双耳位置较低,生后随访头颅MRI提示脑积水渐加重,2年前于当地医院行脑室腹腔分流术,术后随访至今,家属自觉患儿头部向两侧渐增大,为进一步治疗于我院就诊,我院CT检查提示冠状缝早闭(见图54-1),考虑需手术治疗收入院。    2.既往史   GP,产前检查提示胎儿脑室扩张。父母体健。预防接种史正常。家族中无类似病例。 3.体格检查   神清,精神反应正常,头颅横向增宽明显,顶部尖高突起,枕骨扁平,表面可及多处凹陷,双眼突起,眼睑可闭合,双耳耳位低,行走活动正常,语言发育落后,仅能发单个音节;胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音,心音有力,律齐,未闻明显杂音;腹平软,肝脾未及;四肢无畸形,肌力及肌张力无异常,未见明显脊柱侧弯;肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.22×10/L,PLT102×10/L,WBC7.7×10/L,Hb120.0g/L。   肝肾功能检查:DB0.9μmol/L,TB2.1μmol/L,ALT8.0IU/L,AST20IU/L,ALB42.6g/L,Cr21.0μmol/L,BUN5.0mmol/L。   凝血功能:APTT33.7s FDP2.46g/L,INR0.87,PT11.1s,PTA130.0%,TT20.1。   CT:头颅外形失常,前后径偏短,颅面比例增大,颅缝闭合,枕骨隆凸显著,枕骨多发骨质缺损。双侧脑室扩张。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代患儿畸形复杂可能需要多次整形,合并脑发育不良可能,术中置入延长器可能出现感染、折断需手术取出可能。   (3)手术方法:入院第三天行颅骨整形术:术中设计枕顶颞截骨线,并于两侧截骨线对称位置放置延长器,术中调试顺利。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转入PICU,生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗。术后3天患儿生命体征平稳,转回普通病房,头部负压引流量不多;术后1周,开始少量肠道喂养。 诊断依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,3岁。因“发现头颅外观增大1年”入院。   患儿孕28周产前检查提示存在脑室增宽,孕32周MRI检查提示单纯性脑积水。出生后发现患儿头颅外观异常,双眼外突,双耳位置较低,生后随访头颅MRI提示脑积水渐加重,2年前于当地医院行脑室腹腔分流术,术后随访至今,家属自觉患儿头部向两侧渐增大,为进一步治疗于我院就诊,我院CT检查提示冠状缝早闭(见图54-1),考虑需手术治疗收入院。    2.既往史   GP,产前检查提示胎儿脑室扩张。父母体健。预防接种史正常。家族中无类似病例。 3.体格检查   神清,精神反应正常,头颅横向增宽明显,顶部尖高突起,枕骨扁平,表面可及多处凹陷,双眼突起,眼睑可闭合,双耳耳位低,行走活动正常,语言发育落后,仅能发单个音节;胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音,心音有力,律齐,未闻明显杂音;腹平软,肝脾未及;四肢无畸形,肌力及肌张力无异常,未见明显脊柱侧弯;肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.22×10/L,PLT102×10/L,WBC7.7×10/L,Hb120.0g/L。   肝肾功能检查:DB0.9μmol/L,TB2.1μmol/L,ALT8.0IU/L,AST20IU/L,ALB42.6g/L,Cr21.0μmol/L,BUN5.0mmol/L。   凝血功能:APTT33.7s FDP2.46g/L,INR0.87,PT11.1s,PTA130.0%,TT20.1。   CT:头颅外形失常,前后径偏短,颅面比例增大,颅缝闭合,枕骨隆凸显著,枕骨多发骨质缺损。双侧脑室扩张。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代患儿畸形复杂可能需要多次整形,合并脑发育不良可能,术中置入延长器可能出现感染、折断需手术取出可能。   (3)手术方法:入院第三天行颅骨整形术:术中设计枕顶颞截骨线,并于两侧截骨线对称位置放置延长器,术中调试顺利。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转入PICU,生命体征监护、禁食、胃肠减压、抗生素使用等相关治疗。术后3天患儿生命体征平稳,转回普通病房,头部负压引流量不多;术后1周,开始少量肠道喂养。 该患者的诊断是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,2岁,因“出生后发现骶尾部凹陷”入院。   患儿出生后家属即发现骶尾部凹陷(见图53-1)。平时无不适主诉,大、小便均正常。    2.既往史   GP,产前胎儿超声检查未及异常。否认外伤及手术史。父母均体健,否认类似病史。 3.体格检查   T36.5℃,HR90次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,骶尾部见一凹陷,直径0.5cm,不见底,未及分泌物。双下肢外观正常,肌力肌张力正常;未见明显脊柱侧弯;肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常。   B超检查:双肾,输尿管,膀胱均正常,残余尿:10ml。   MRI检查:腰骶部潜毛窦伴脊髓栓系(见图53-2)。患者MRI图像,正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘,此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图53-2中,①指脊髓末端,②指脊髓被拴系的部位。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常,术前8h禁食。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后大小便功能障碍、脑脊液漏、颅内感染的可能。   (3)手术方法:入院第二天行栓系松解+潜毛窦切除术:患儿取俯卧位,常规消毒,铺巾。取腰骶部正中竖切口。切开皮肤,皮下组织。钝性分离肌肉,乳突拉钩将切口拉开。见骶椎正中一缺损,直径约0.3cm,为皮肤凹陷的底部,进入椎管。将L及骶骨的椎板切除,约1cm宽。止血,保护切口。转入显微镜下操作。纵型切开硬膜,悬吊。见终丝粗大,脂肪浸润,末端与凹陷相连,终丝紧张,将终丝末端及脂肪瘤、凹陷切除,见近端终丝回缩1cm。止血,连续缝合关闭硬膜。逐层关闭伤口。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转回病房,俯卧位,生命体征监测。术后1周,拔除导尿管,患儿可自行小便。术后10天拆线,患儿顺利出院。 该患者的治疗方案及依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,2岁,因“出生后发现骶尾部凹陷”入院。   患儿出生后家属即发现骶尾部凹陷(见图53-1)。平时无不适主诉,大、小便均正常。    2.既往史   GP,产前胎儿超声检查未及异常。否认外伤及手术史。父母均体健,否认类似病史。 3.体格检查   T36.5℃,HR90次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,骶尾部见一凹陷,直径0.5cm,不见底,未及分泌物。双下肢外观正常,肌力肌张力正常;未见明显脊柱侧弯;肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常。   B超检查:双肾,输尿管,膀胱均正常,残余尿:10ml。   MRI检查:腰骶部潜毛窦伴脊髓栓系(见图53-2)。患者MRI图像,正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘,此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图53-2中,①指脊髓末端,②指脊髓被拴系的部位。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常,术前8h禁食。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后大小便功能障碍、脑脊液漏、颅内感染的可能。   (3)手术方法:入院第二天行栓系松解+潜毛窦切除术:患儿取俯卧位,常规消毒,铺巾。取腰骶部正中竖切口。切开皮肤,皮下组织。钝性分离肌肉,乳突拉钩将切口拉开。见骶椎正中一缺损,直径约0.3cm,为皮肤凹陷的底部,进入椎管。将L及骶骨的椎板切除,约1cm宽。止血,保护切口。转入显微镜下操作。纵型切开硬膜,悬吊。见终丝粗大,脂肪浸润,末端与凹陷相连,终丝紧张,将终丝末端及脂肪瘤、凹陷切除,见近端终丝回缩1cm。止血,连续缝合关闭硬膜。逐层关闭伤口。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转回病房,俯卧位,生命体征监测。术后1周,拔除导尿管,患儿可自行小便。术后10天拆线,患儿顺利出院。 诊断依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,2岁,因“出生后发现骶尾部凹陷”入院。   患儿出生后家属即发现骶尾部凹陷(见图53-1)。平时无不适主诉,大、小便均正常。    2.既往史   GP,产前胎儿超声检查未及异常。否认外伤及手术史。父母均体健,否认类似病史。 3.体格检查   T36.5℃,HR90次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,骶尾部见一凹陷,直径0.5cm,不见底,未及分泌物。双下肢外观正常,肌力肌张力正常;未见明显脊柱侧弯;肛门生殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常。   B超检查:双肾,输尿管,膀胱均正常,残余尿:10ml。   MRI检查:腰骶部潜毛窦伴脊髓栓系(见图53-2)。患者MRI图像,正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘,此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图53-2中,①指脊髓末端,②指脊髓被拴系的部位。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常,术前8h禁食。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后大小便功能障碍、脑脊液漏、颅内感染的可能。   (3)手术方法:入院第二天行栓系松解+潜毛窦切除术:患儿取俯卧位,常规消毒,铺巾。取腰骶部正中竖切口。切开皮肤,皮下组织。钝性分离肌肉,乳突拉钩将切口拉开。见骶椎正中一缺损,直径约0.3cm,为皮肤凹陷的底部,进入椎管。将L及骶骨的椎板切除,约1cm宽。止血,保护切口。转入显微镜下操作。纵型切开硬膜,悬吊。见终丝粗大,脂肪浸润,末端与凹陷相连,终丝紧张,将终丝末端及脂肪瘤、凹陷切除,见近端终丝回缩1cm。止血,连续缝合关闭硬膜。逐层关闭伤口。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,患儿转回病房,俯卧位,生命体征监测。术后1周,拔除导尿管,患儿可自行小便。术后10天拆线,患儿顺利出院。 该患者的诊断是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男性,1岁3月。因“头围增大半年”入院。   患儿产前检查无异常,1周岁后发现仍不能行走,可独自站立,近半年来发现头围增大,行MRI检查发现“脑积水、导水管狭窄,脑实质未见异常信号”(见图52-1)。为进一步治疗于我院就诊,门诊拟诊“脑积水”收入院。    2.既往史   GP,产前检查无异常。父母体健,预防接种史正常。家族中无类似病例。 3.体格检查   神情,精神反应正常,头围增大,48cm,囟门未闭,约2cm×2cm,可独自站立,不能行走,语言发育落后,仅能发单个音节;胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音,心音有力,律齐,未闻明显杂音;腹平软,肝脾未及;四肢无畸形,肌力及肌张力无异常,未见明显脊柱侧弯;肛门牛殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.5×10/L,PLT212×10/L,WBC9.9×10/L,Hb117.0g/L。   肝肾功能检查:DB1.0μmol/L,TB2.8μmol/L,ALT8.0IU/L,AST23.0IU/L,ALB44.4g/L,Cr21.0μmol/L,BUN4.2mmol/L。   凝血功能:APTT33.1s.FDP2.28g/L,INR1.24,PT14.6s,PTA113.0%,TT18.5s。   MRI:双侧脑室扩张伴透明隔缺如。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后引流管堵塞脑积水不能缓解需再次手术可能,术后出现硬膜下出血,再次手术冲洗可能,随生长发育需要调换引流管,长期随访存在脑发育异常并出现相应症状可能。   (3)手术方法:入院第四天行脑室一腹腔分流术:术中定位额角穿刺点,将脑室引流管置入脑室,并经皮下隧道引流至腹腔。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,术后患儿恢复良好,术后1周出院。 该患者的治疗方案及依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男性,1岁3月。因“头围增大半年”入院。   患儿产前检查无异常,1周岁后发现仍不能行走,可独自站立,近半年来发现头围增大,行MRI检查发现“脑积水、导水管狭窄,脑实质未见异常信号”(见图52-1)。为进一步治疗于我院就诊,门诊拟诊“脑积水”收入院。    2.既往史   GP,产前检查无异常。父母体健,预防接种史正常。家族中无类似病例。 3.体格检查   神情,精神反应正常,头围增大,48cm,囟门未闭,约2cm×2cm,可独自站立,不能行走,语言发育落后,仅能发单个音节;胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音,心音有力,律齐,未闻明显杂音;腹平软,肝脾未及;四肢无畸形,肌力及肌张力无异常,未见明显脊柱侧弯;肛门牛殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.5×10/L,PLT212×10/L,WBC9.9×10/L,Hb117.0g/L。   肝肾功能检查:DB1.0μmol/L,TB2.8μmol/L,ALT8.0IU/L,AST23.0IU/L,ALB44.4g/L,Cr21.0μmol/L,BUN4.2mmol/L。   凝血功能:APTT33.1s.FDP2.28g/L,INR1.24,PT14.6s,PTA113.0%,TT18.5s。   MRI:双侧脑室扩张伴透明隔缺如。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后引流管堵塞脑积水不能缓解需再次手术可能,术后出现硬膜下出血,再次手术冲洗可能,随生长发育需要调换引流管,长期随访存在脑发育异常并出现相应症状可能。   (3)手术方法:入院第四天行脑室一腹腔分流术:术中定位额角穿刺点,将脑室引流管置入脑室,并经皮下隧道引流至腹腔。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,术后患儿恢复良好,术后1周出院。 诊断依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男性,1岁3月。因“头围增大半年”入院。   患儿产前检查无异常,1周岁后发现仍不能行走,可独自站立,近半年来发现头围增大,行MRI检查发现“脑积水、导水管狭窄,脑实质未见异常信号”(见图52-1)。为进一步治疗于我院就诊,门诊拟诊“脑积水”收入院。    2.既往史   GP,产前检查无异常。父母体健,预防接种史正常。家族中无类似病例。 3.体格检查   神情,精神反应正常,头围增大,48cm,囟门未闭,约2cm×2cm,可独自站立,不能行走,语言发育落后,仅能发单个音节;胸廓平坦,三凹征阴性,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音,心音有力,律齐,未闻明显杂音;腹平软,肝脾未及;四肢无畸形,肌力及肌张力无异常,未见明显脊柱侧弯;肛门牛殖器未见异常。 4.实验室及影像学检查   
血常规:RBC4.5×10/L,PLT212×10/L,WBC9.9×10/L,Hb117.0g/L。   肝肾功能检查:DB1.0μmol/L,TB2.8μmol/L,ALT8.0IU/L,AST23.0IU/L,ALB44.4g/L,Cr21.0μmol/L,BUN4.2mmol/L。   凝血功能:APTT33.1s.FDP2.28g/L,INR1.24,PT14.6s,PTA113.0%,TT18.5s。   MRI:双侧脑室扩张伴透明隔缺如。 5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后引流管堵塞脑积水不能缓解需再次手术可能,术后出现硬膜下出血,再次手术冲洗可能,随生长发育需要调换引流管,长期随访存在脑发育异常并出现相应症状可能。   (3)手术方法:入院第四天行脑室一腹腔分流术:术中定位额角穿刺点,将脑室引流管置入脑室,并经皮下隧道引流至腹腔。   (4)术后处理:术后将病情详细告知家属,术后患儿恢复良好,术后1周出院。 该患者的诊断是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,6天。因“出生后发现腰骶部肿块6天”就诊。 2.既往史   患儿GP,足月,顺产。产检不详。出生体重3.2kg,Apager评分10分。父母均体健,否认类似病史。 3.体格检查   T36.5℃,HR110次/min,正常新生儿貌,腰骶部中线髂前上棘水平及一肿块,4cm×4cm×6cm,囊性,表面皮肤完整,中间及一凹陷,无压痛。左足踝关节内翻。 4.实验室及影像学检查   血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常。   B超检查:双肾,输尿管,膀胱均正常。   MRI检查:头部及脊髓MRI检查发现患儿腰骶部脊髓脊膜膨出,脊髓栓系(见图51-1)。泌尿系统检查未发现异常。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常,术前6~8h禁食,禁食期间给予补液。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后大小便功能障碍、脑脊液漏、颅内感染的可能。   (3)手术方法:入院第二天行脊膜膨出修补术:患儿取俯卧位,常规消毒,铺巾。取腰骶部正中竖切口。切开皮肤,皮下组织。转入显微镜下操作。纵型切开硬膜。见神经板外翻,从软脑膜分离神经基板,用双极电凝凝固蛛网膜,沿神经板的边缘切开,将基板分离出来,并将其回到椎管内。切开连接区与皮下组织连接的硬脑膜,在中线处关闭硬膜和皮肤。术中采用电生理监测。   (4)术后处理术后将病情详细告知家属,患儿转回病房,俯卧位,生命体征监测。术后1周,拔除导尿管,患儿可自行小便。术后10天拆线,患儿顺利出院。嘱骨科随访治疗左足踝关节内翻。该患者的治疗方案及依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,6天。因“出生后发现腰骶部肿块6天”就诊。 2.既往史   患儿GP,足月,顺产。产检不详。出生体重3.2kg,Apager评分10分。父母均体健,否认类似病史。 3.体格检查   T36.5℃,HR110次/min,正常新生儿貌,腰骶部中线髂前上棘水平及一肿块,4cm×4cm×6cm,囊性,表面皮肤完整,中间及一凹陷,无压痛。左足踝关节内翻。 4.实验室及影像学检查   血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常。   B超检查:双肾,输尿管,膀胱均正常。   MRI检查:头部及脊髓MRI检查发现患儿腰骶部脊髓脊膜膨出,脊髓栓系(见图51-1)。泌尿系统检查未发现异常。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常,术前6~8h禁食,禁食期间给予补液。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后大小便功能障碍、脑脊液漏、颅内感染的可能。   (3)手术方法:入院第二天行脊膜膨出修补术:患儿取俯卧位,常规消毒,铺巾。取腰骶部正中竖切口。切开皮肤,皮下组织。转入显微镜下操作。纵型切开硬膜。见神经板外翻,从软脑膜分离神经基板,用双极电凝凝固蛛网膜,沿神经板的边缘切开,将基板分离出来,并将其回到椎管内。切开连接区与皮下组织连接的硬脑膜,在中线处关闭硬膜和皮肤。术中采用电生理监测。   (4)术后处理术后将病情详细告知家属,患儿转回病房,俯卧位,生命体征监测。术后1周,拔除导尿管,患儿可自行小便。术后10天拆线,患儿顺利出院。嘱骨科随访治疗左足踝关节内翻。诊断依据是什么?

一、病例资料 1.现病史   患儿,男,6天。因“出生后发现腰骶部肿块6天”就诊。 2.既往史   患儿GP,足月,顺产。产检不详。出生体重3.2kg,Apager评分10分。父母均体健,否认类似病史。 3.体格检查   T36.5℃,HR110次/min,正常新生儿貌,腰骶部中线髂前上棘水平及一肿块,4cm×4cm×6cm,囊性,表面皮肤完整,中间及一凹陷,无压痛。左足踝关节内翻。 4.实验室及影像学检查   血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常。   B超检查:双肾,输尿管,膀胱均正常。   MRI检查:头部及脊髓MRI检查发现患儿腰骶部脊髓脊膜膨出,脊髓栓系(见图51-1)。泌尿系统检查未发现异常。    5.治疗经过   (1)术前准备:入院完善术前常规检查及术前准备:血常规,大小便常规,肝、肾功能,凝血功能检查均正常,术前6~8h禁食,禁食期间给予补液。   (2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代术后大小便功能障碍、脑脊液漏、颅内感染的可能。   (3)手术方法:入院第二天行脊膜膨出修补术:患儿取俯卧位,常规消毒,铺巾。取腰骶部正中竖切口。切开皮肤,皮下组织。转入显微镜下操作。纵型切开硬膜。见神经板外翻,从软脑膜分离神经基板,用双极电凝凝固蛛网膜,沿神经板的边缘切开,将基板分离出来,并将其回到椎管内。切开连接区与皮下组织连接的硬脑膜,在中线处关闭硬膜和皮肤。术中采用电生理监测。   (4)术后处理术后将病情详细告知家属,患儿转回病房,俯卧位,生命体征监测。术后1周,拔除导尿管,患儿可自行小便。术后10天拆线,患儿顺利出院。嘱骨科随访治疗左足踝关节内翻。 该患者的诊断是什么?

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