周,剖宫产,BW2300g。母亲孕26
周时,外院产检发现胎儿脐带根部肿块,约2cm×2.5cm×2.5cm大小,疝入脐带,肿块内容物见肠管回声,肿块有包膜。未提供其他产前检查资料,继续妊娠。6h前因“胎儿宫内窘迫”在当地医院行剖宫产。出生后见新生儿脐带根部肿块突出,约4cm×4cm×3cm大小,为进一步诊治,转诊专科医院,收治入NICU。
2.既往史
G
P
,母亲年龄36岁,有两次自然流产史。否认孕期高血压、糖尿病、感染等病史。出生时Apgar评分10分。生后未开奶。排尿1次,未解胎粪。否认家族遗传病史,无食物、药物相关过敏史。
3.体格检查
T37.2℃,HR128次/min,呼吸无明显急促,特殊面容,眼距增宽,口唇无明显青紫,皮肤巩膜无黄染。脐带位于根部膨出物的中央,膨出物内脏表面覆有一层半透明、无血管的囊膜。囊膜略带白色,半透明。囊膜内可见肠管。膨出物大小约4cm×4cm×3cm,基地宽(见图5-1)。肛指检查可见墨绿色胎粪排出。
4.实验室及影像学检查
血常规、血气分析、血生化各项检查基本正常,凝血功能正常。
胸腹联合正侧位片:提示脐膨出外,肠道充气未见异常。
腹部超声:腹腔脏器未见明显异常。
心超检查:法洛四联症。
FISH快速染色体DNA检查:21-三体。
5.治疗经过
(1)术前评估:患儿脐膨出合并染色体异常及法洛四联症,为多发畸形,需要多次手术,并且染色体异常患儿长期生存质量受到影响。因此术前心外科医师会诊,评估心功能及是否耐受腹部手术操作;同时临床遗传咨询医师会诊,分析染色体异常发生原因及遗传特性。
(2)术前谈话:告知家属患儿病情及治疗方案,患儿多发畸形合并染色体异常,经心外科医师会诊,目前心脏畸形暂时不影响腹部手术耐受性,心脏畸形可选择在生后3~6月龄手术治疗;而染色体异常目前不具治疗手段,患儿的染色体异常可能与受精卵分裂异常有关,如为非平衡易位,则其与父母亲染色体核型无关;考虑患儿脐膨出一旦囊膜破裂可诱发感染,外露脏器受损等风险,目前针对脐膨出畸形具有手术指征。告知脐膨出手术相关风险及患儿整体预后,家属经认真考虑,考虑前两胎不良孕史,最终签署手术同意书及麻醉同意书。
(3)术前准备:常规血生化学检查包括肝肾功能、凝血功能、肝筛、梅筛、HIV、血气、电解质;定血型及交叉配型,准备少浆血,签输血同意书;禁食、保暖、补液;术前静脉给予预防性抗生素。
(4)手术方法:患儿在入院后第三天,进行手术治疗。术中检测膀胱压力,维持在15~18mmHg,检查肠管合并肠旋转不良,因不引起梗阻,未做处理,无合并肠闭锁。疝内容物以小肠为主,手术进行了一期回纳修补,切除囊膜,回纳肠管,缝合关闭脐部缺损,重建脐环。术后带气管插管返回NICU。
(5)术后处理:呼吸机辅助通气2天后拔管,术后4天胃肠减压引流量减少、色变白,开始肠道喂养,静脉营养支持至经口喂养量达需要量一半,抗生素使用5天,于术后20天出院。出院时患儿达到完全经口喂养,体重稳定,略有增加。腹壁伤口愈合可。
诊断依据是什么?
/L,N0.74,L0.21,E00.03,M0.02.发病前常参加水田劳动可选的治疗药物是您可能感兴趣的相关话题
药物的副反应是与治疗效应同时发生的不良反应,此时的药物剂量是