四、男孩,3岁,生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色,血清 、、TSH测定在正常范围。上述患儿其发病的可能机制是

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四、男孩,3岁,生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有惊厥,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色,血清 、、TSH测定在正常范围。上述患儿其发病的可能机制是

  • A.四氢生物蝶呤生成不足马猾
  • B.体内有过多的苯丙酮酸诱理主革轧仿槽
  • C.苯丙氨酸在体内蓄积虽阵迟叨绒
  • D.组氢酸羟化酶被抑制凶迁
  • E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏犬记

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