P
,出生体重3.1kg,Apgar评分10分。产前胎儿超声检查未发现异常,胎内生长发育正常。出生后无特殊感染等病史。
3.体格检查
T36.6℃,HR90次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,口唇无青紫;皮肤、巩膜无黄染;无脱水貌;胸廓平坦,呼吸平稳,听诊双肺呼吸音清,未闻及罗音,心音有力,律齐,未闻明显杂音;腹部平坦,无腹壁静脉显露,肝肋下0.5cm,扪诊时肝质地软,未扪及明显腹部包块,全腹无压痛,腹腔叩诊无移动性浊音,双肾区无叩痛,直肠指检进指约3cm后可于直肠前方触及肿块,上界不可扪及,质硬,较固定。外阴部未见异常;四肢无畸形,未见明显脊柱侧弯。
4.实验室及影像学检查
/L,PLT180×10
/L,WBC6.42×10
/L,N45%.
尿常规:白细胞O/HP,红细胞O/HP。
肝肾功能检查:ALT18IU/L,AST26IU/L,γ-GT25IU/L,ALB38g/L;BUN3.3mmol/L,Cr20μmol/L。
血气和电解质:pH值7.38,Na
135mmol/L,K
4.7mmol/L,Cl
110mmol/L。
B超检查:盆腔内膀胱下方探及48.1mm×42.4mm×48.0mm的低回声区,内部回声不均,肿块边界清,内及血流信号,与膀胱壁相紧贴。尿道盆腔段未探及明显局灶性异常回声。
盆腔磁共振:膀胱直肠间见类圆形肿块,界清,约4.6cm×5.3cm×5cm。
5.治疗经过
(1)入院完善术前常规检查及术前准备:查肝肾功能、血气电解质以及凝血功能正常。术前晚清洁灌肠,灌肠后禁食。
(2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出手术目的为取活检以明确病理诊断,术后可能需要化疗,待肿瘤缩小后再行手术根治。
(3)入院第三天膀胱镜、腹腔镜探查:术中腹腔镜探查见膀胱后下方与直肠之间肿块,取活检,术后病理为“胚胎型横纹肌肉瘤”。活检术后VAC方案化疗9周,影像学检查肿瘤明显缩小,再行肿瘤根治性切除术。术中见肿瘤来源于膀胱/前列腺,予完整切除,行膀胱一后尿道吻合术。术后继续VAC方案化疗。
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