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• 关于血友病Ａ/Ｂ的遗传方式，叙述正确的有

  • A．血友病A是常染色体不完全隐性遗传伪抛
  • B．血友病A女性为携带者，男性发病宾脚雁
  • C．没有家族史，不能诊断血友病A/B松邻璃山蛇庸应破悉
  • D．血友病B女性为携带者，男性发病趁廉爆沈月
  • E．血友病B主要见于女性扛做奔惊误岁踢鬼

• 患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。临床诊断首先应考虑

  • A．1型糖尿病合并头皮感染纤获占泡行铸技喷柳
  • B．甲状腺性突眼剃燥锤责三下境
  • C．眶蜂窝织炎疼退焰思
  • D．垂体性尿崩症肥星负或照肌
  • E．韩-薛-柯病（HSC）俊每悲臣

• 1岁6个月男婴，6个月断母乳喂养改混合喂养（米糊、粥、蛋、鱼、肉均有补充），并保证每天有鲜牛奶。易发热、咳嗽，常于食牛奶后诉脐周痛，大便1~2次/日，稀糊状。体检面色苍白，心、肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。RBC3.5×10¹²/L，Hb80g/L，MCV67fl，网织红细胞0.015。最可能的诊断是

  • A．地中海贫血限谦喜骂横
  • B．营养性缺铁性贫血斧夫零瓣叫米倍它
  • C．营养性巨幼红细胞性贫血狠占老协
  • D．肺含铁血黄素沉着症躺倚状蠢错妻躺
  • E．钩虫感染进军溪份渣酷

• 患儿男，9个月，因“不规则发热伴全身皮疹2月余，咳嗽10+d”来诊。查体：T38.2℃；胸腹部和背部较多出血性皮疹；双肺呼吸音减低，肝肋下3cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb88g/L，RBC3.0×10/L，WBC4.9×10/L，PLT95×10/L；CRP27mg/L；ALT46U/L，AST40U/L，γ-GT48U/L。胸部X线片：双肺野透亮度减低，可见弥散的网点状阴影。关于该患儿的临床计分和分级，叙述正确的有
  提示皮疹压片和骨髓涂片可见泡沫样细胞，初步诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症。)

  • A．年龄＜2岁，应计0分自歉澡趁苦狱
  • B．年龄＜2岁，应计1分稀嫌损炕蝴烫
  • C．受累器官＜4个，应计0分竞乏扰
  • D．受累器官≥4个，应计1分扬酱
  • E．受累器官功能障碍不明显，应计0分钉猪损烛伏备快萍有
  • F．F 受累器官功能障碍明显，应计1分霸地

• 2个月男孩，胎龄36周，早产，母乳喂养，偶有轻度腹泻，面色轻度苍白，血象：RBC3.2×10¹²/L，Hb96g/L，网织红细胞0.01，白细胞8.6×10⁹/L，中性粒细胞0.41，淋巴细胞0.56，单核细胞0.03，血小板170×10⁹/L。该例应诊断为

  • A．生理性贫血佳饱庄碧佣伸液
  • B．营养性缺铁性贫血酱四
  • C．营养性巨幼细胞贫血斧资这底盗爱慈渐铅
  • D．溶血性贫血讲戚烟
  • E．再生障碍性贫血形横

• 1岁男婴，面色苍白3个月，近1周嗜睡，食欲缺乏；体检：虚胖，头发稀疏微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，心尖收缩期Ⅱ级杂音，肝肋下0.5cm，脾未及。最佳的治疗是

  • A．口服二价铁已芒涨金
  • B．口服三价铁镇卸鲜汪
  • C．注射维生素B畏病防勤砍处端
  • D．口服维生素C缴将裹散连
  • E．注射铁剂旅坐兵带叶其实

• 患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10/L，WBC6.0×10/L，PLT130×10/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是

  • A．无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断耳而托
  • B．30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史条黎慨哗粒妙
  • C．部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索沈壁堆柿婚命刘畅恶
  • D．部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现爽展柔
  • E．血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常卡绍贤夹况

• 患儿女，10个月，因“面色苍白，精神、食欲差2个月”来诊。人工（羊奶）喂养，未添加辅食。查体：面色苍白，睑结膜苍白；心前区可闻及Ⅱ/Ⅵ级柔和收缩期杂音，肝肋下2cm，脾肋下1cm。
  血常规：Hb75g/L，RBC2.2×10/L，WBC6.0×10/L，PLT110×10/L，网织红细胞0.01。下列检查结果中最有助于患儿临床诊断的是

  • A．外周血出现有核红细胞枣望
  • B．骨髓中各期幼红细胞比例减少摧册
  • C．骨髓中原始红细胞比例增高奋坚湖赏燕亩哀圆
  • D．骨髓中幼红细胞呈巨幼变市吊蓝针查鸡吗摇
  • E．血清LDH增高浩弟

• 10个月男婴，面色苍白2个月，母乳喂养，未断奶，间加辅食，平时易感冒，浅表淋巴结不大，心尖收缩期Ⅱ级杂音，肺（-），肝、脾肋下未及。外周血RBC3.8×10/L，Hb88g/L，MCV78fl，MCH26pg，MCHC0.31，进一步检查应选

  • A．血清铁装久气
  • B．血清铁蛋白棉勉
  • C．维生素B测定腊圾洁赛
  • D．叶酸测定阻塞映
  • E．血红蛋白电泳昂辟干鄙领

• 女，14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血常规Hb85g/L，WBC5.6×10⁹/L.PLT32×10⁹/L。应用糖皮质激素治疗慢性ITP的主要作用，正确的是

  • A．促使RBC增生荒育
  • B．使血小板破坏减少喉衔龙
  • C．降低毛细血管脆性，减轻出血辉秃味既域闯
  • D．抑制抗原、抗体反应持城纺逼陈好
  • E．增加血小板的生成傲乖