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与单纯性大疱性表皮松解症的发生相关的基因有哪些
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患者男,61岁,因“躯干、上肢红斑1个月,水疱10d”来诊。1个月前开始在躯干、上肢出现红斑并逐渐增多蔓延至躯干。10d前,在红斑上出现水疱,逐渐增大、增多,疱壁紧张,不易破裂,伴有轻度瘙痒。起病后曾口服“开瑞坦”,症状无好转。无药物、食物过敏史。家族成员无类似病史。查体:口腔黏膜无糜烂、溃疡;胸、背、双上肢有紧张性水疱和大疱,疱壁厚、不易破裂,疱液清亮;尼氏征(-)。组织病理学与免疫学检查:水疱位于表皮下,疱内及真皮乳头有较多嗜酸粒细胞浸润,疱顶表皮完整;DIF:大疱周围皮肤基底膜带有IgG和补体C3沉积,IIF血清中有抗基底膜带IgG抗体。关于该疾病的治疗及注意事项,叙述错误的是
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患者女,70岁,因“左肩背部生长性红疹20年”来诊。20年前左肩背部被蚊虫叮咬后出现红疹,逐渐扩大。查体:心、肺、腹无异常;左侧肩背部可见淡红色及褐色斑或丘疹,隆起,界清,轻度角化、结痂,上覆少量白色或淡黄色鳞屑,融合成片,大小约12.0cm×10.0cm;全身浅表淋巴结未触及肿大。临床初步考虑最可能的诊断是提示组织病理学:表皮角化过度,伴灶性角化不全,棘层肥厚,部分角质形成细胞有异形性,全层可见伴有巢状分布的Paget样细胞,呈圆形或卵圆形,胞质丰满,呈淡染,核周较空,无细胞间桥,部分核染色深,可见大的核仁及核分裂象;皮浅层毛细血管周围淋巴细胞及组织细胞浸润;PAS染色(-)。)
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