患者男,14岁,自幼常见皮下淤斑,皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血,曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m,跛行,双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内,出血时间(Duke法)4min;凝血时间(普通试管法)18rain;APIT(手工法)60s(正常对照42s);Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。患者STGT35s(正常对照14s),可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正,加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为

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