年”就诊。患者5、6岁起逐渐出现四肢无力,蹲位站立困难。四肢无力缓慢进展,逐渐出现肌肉萎缩、全身关节挛缩。目前生活无法自理。家系图见下图。查体:舌肌无明显肥大,眼球运动正常,颈部活动受限,四肢远近端肌肉均明显萎缩,关节挛缩,肌力0~1级,腱反射迟钝,病理反射未引出。
综合以上情况,该患者最可能的诊断为
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