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• 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。
  提示 EcoRl／BlnI酶切后与探针p13E-11杂交阳性。)患者最可能的诊断是

  • A．强直性肌营养不良宫割帆航潮块愤亿酬
  • B．Duchenne肌营养不良四贸
  • C．Becker肌营养不良辞勤
  • D．肢带型肌营养不良缴迫源
  • E．眼咽型肌营养不良棉跪蹄竟武
  • F．F 面肩肱型肌营养不良力浸故

• 患者女，26岁，孕29周。10d前无明确诱因出现发作性意识丧失，双眼上视，四肢强直抽搐，3min左右停止，当日再次发作，次日有3次类似发作。清醒后家人发现其反应迟钝，对之前的事情有遗忘。来院后家人希望在不危及母亲安全的情况下保留胎儿。既往史无特殊记载。
  提示 详细询问病史，无发热及头痛，自妊娠以来，食欲欠佳，发病前数日因天气炎热出汗较多。既往史无异常，父母身体健康，其祖父患脑梗死，余无特殊。查体：BP 110/85mmHg；意识清楚，反应迟钝，语速较慢，回答问题基本切题，视力、视野正常，视盘边界清楚，余脑神经正常；四肢肌力5级，病理反射未引出，颈无抵抗，克尼格征（-）；胎心检查正常。实验室检查：Hb 95g/L，RBC 3.2×10/L，WBC 8.4×10/L，PLT 210×10/L；尿常规正常；血钠132mmol／L，余正常。脑电图：慢波增加，未见癫痫样放电。颅脑MRI平扫见图85，颅脑MRV见图86。)，为明确诊断下一步应检查

  • A．诱发电位披杯刑
  • B．正电子发射扫描跪充丑壁该初仿
  • C．脑脊液智附鹿慕膜万
  • D．全脑血管造影刊笨沈橡芳貌纺继
  • E．易栓症筛查盼按
  • F．F 经颅多普勒超声冠耀顷仰刑洋宗瞒傅

• 患者男，56岁。1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。关于该患者的治疗，叙述正确的有

  • A．新诊断的患者应尽可能不用药物治疗，以延缓运动并发症的发生划能鸣壶清装明锐
  • B．一旦诊断应立即开始对症治疗目叨桃砌颗温王让
  • C．选用药物时既应考虑到药物的疗效，也应注意其不良反应属泰挎
  • D．药物应从小剂量开始，逐渐加量，直至症状完全得到控制为止购零特
  • E．用药期间，应严密监测肝、肾功能变化持姥忧识里秧掠虎傻
  • F．F 治疗初期应先选择单药治疗，疗效不佳时可适当增加剂量或换用其他类型的药物俘率情显鄙窃刑个羽
  • G．G 治疗初期经药物治疗无效者可选择手术治疗挎担冈样葱尘

• 患者女，38岁。因“反复发作性头痛8年，加重3年”就诊。患者于8年前无明显诱因出现发作性头痛，每6～8周发作1次，持续时间不超过ld。近3年来，头痛次数增多，每个月平均发作3次，每次持续2d。有时头痛开始前1h眼前出现波纹状曲线，持续约15min，有30～45min无任何症状，接着出现头痛。头痛呈单侧搏动性，从后颈部开始，扩散至整个左侧头部，以左眼周围最显著。常因头痛卧床不起。伴恶心、呕吐，畏光、畏声。月经期间偶尔有头痛发作，但有时与雌激素水平无关，应激时头痛次数增多。自服镇痛药和巴比妥类药物，效果不佳。既往史无特殊，无药物过敏史，无吸烟史，少量饮酒。查体：P 70次／分，节律规整，BP 126/76mmHg；神经系统查体正常。脑电图：无明显异常。颅脑CT(增强)：无明显异常。该患者头痛急性发作或先兆期的首选药物为

  • A．普萘洛尔恐害债
  • B．苯噻啶摧惨怜
  • C．维拉帕米尼汽
  • D．麦角胺咖啡因弓悼免耳比呀胁
  • E．丙戊酸对量弱右软缺
  • F．F 地西泮残窑且满详衔饲始
  • G．G 阿司匹林烤贤尤净絮棚

• 患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8水平）。对明确诊断最有意义的检查是

  • A．空腹血糖汇之网愚洽补
  • B．血清肌酸激酶滴耗姐客才玻桑
  • C．神经节苷脂抗体检测切含馆躲杜间壁明软
  • D．脑脊液检测搂泪痰维森掠
  • E．颈部过度屈曲位MRI旷因

• 患者男，18岁，因“发作性腹部不适感，随即出现意识障碍，间断发作5年”来诊。每次意识障碍持续1~2 min。幼时有热性发作病史。患者伴有意识障碍的发作性症状最可能诊断为

  • A．反射性晕厥僻愤财努汉芽评痛
  • B．全面性癫痫发作帅辫郎糟还片恨配邪
  • C．短暂性脑缺血发作（TIA）新帮匠
  • D．简单部分性癫痫发作浮控鞠凶
  • E．癔症性发作窑略蕉某预
  • F．F 复杂部分性癫痫发作丰嫂牛嘉谣阻

• 患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。患者此次检查，不太可能出现的结果是

  • A．24h尿铜正常艘滤叫般饺朵脱劣低
  • B．铜蓝蛋白恢复正常沸贯贼
  • C．肝功能正常剪献洽括
  • D．凝血功能正常匠烈巴删穷
  • E．血常规正常游柿烤聚维
  • F．F 血清铜恢复正常起泪幼爱嗽举蒜股

• 患者女，24岁。右眼视力下降5年，口角向左歪斜15d。其本次及之前影像学检查结果见图1～图6。 除了侧脑室旁病灶，还应关注的部位或征象有

  • A．脊髓病灶长度角野梨责
  • B．是否有皮质结节娘垮
  • C．视神经或视通路是否有异常信号摔混探虏审熊妇倦盆
  • D．第3脑室周围及脑干被盖导水管周围是否受累坑疤蛇另毅筋
  • E．脑室内是否有室管膜下巨细胞星形细胞瘤念捕
  • F．F 颅脑CT有无脑室旁或皮质点状钙化歌演墙似娃途午侵究

• 患者女，26岁，孕29周。10d前无明确诱因出现发作性意识丧失，双眼上视，四肢强直抽搐，3min左右停止，当日再次发作，次日有3次类似发作。清醒后家人发现其反应迟钝，对之前的事情有遗忘。来院后家人希望在不危及母亲安全的情况下保留胎儿。既往史无特殊记载。适合该患者目前选用的药物有

  • A．左乙拉西坦肃姿淋守
  • B．苯妥英钠镰幸循线绿杯泳
  • C．奥卡西平惑应都健僻祝
  • D．丙戊酸钠掠摸棉今
  • E．托吡酯搭凭决各棉用
  • F．F 拉莫三嗪贤多

• 肝豆状核变性的影像学表现不包括

  • A．双侧丘脑病变莫仁例目努总灭
  • B．双侧豆状核病变竹搁语述乏约稳实遗
  • C．双侧尾状核头部病变了缩禽搁驴亮逼
  • D．胼胝体病变塑羊延字勒休任
  • E．双侧海马结构病变雕槽晋输泛