患者女,14岁,间断咳嗽、咳痰14年,加重1个月入院。患者出生2~3个月开始反复咳嗽、咳大量黄痰,伴发热。多次诊断“肺部感染”,抗感染治疗可好转。近2年患者2次培养均为铜假单胞菌,5年前开始间断咯血,胸部CT示双上肺支气管囊柱状扩张,以上肺为主。自幼汗液干后皮肤遗有盐粒,偶有腹泻和粪便异味。出生时疑有“羊水吸入”。此患者最可能的诊断是

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