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• 患者女，41岁。2年前右侧视力下降，给予激素治疗后视力恢复。1年前该患者上呼吸道感染后1周，出现头晕、视物成双、右侧面部麻木症状，无肢体麻木无力，无构音障碍及饮水呛咳。实验室检查：脑脊液OB(+)；血清AQP-4抗体（-），血清ANA(+)。右眼VEP：P100延长。颅脑MRI(见图123～图125)：右侧桥臂长T1、长T2信号，增强扫描无强化。 该患者缓解期应该给予的治疗是

  • A．干扰素-β剑邪九
  • B．激素小剂量口服躬绢
  • C．定期激素冲击拴钢恒邪妇搅援
  • D．间断性静脉滴注免疫球蛋白竭抢
  • E．硫唑嘌呤算央圾尊
  • F．F 环孢素泊妖谱朴蒙
  • G．G 吗替麦考酚酯牧堪盐存置趴贤阿案
  • H．H 血浆置换荐绑澡新订哲嫌枝魂

• 患者男，59岁。9个月前无明显诱因出现左脚麻木、疼痛，呈阵发性钻痛，数天后发展至小腿外侧，随后发展至大腿外侧，并出现左下肢肌力弱，走路费力，到外院就诊并行腰部MRI检查，诊断为“腰椎间盘突出”，行微创治疗后左侧下肢疼痛消失，仅留有左脚麻木，左下肢稍感无力，但不影响日常生活。3个月前因“胆囊炎”在外院住院期间突发右脚麻痛，性质同前，当天晚上出现双下肢无力，走路有摔倒，但可在搀扶下站立、行走。次日出现右侧小腿、大腿外侧麻木疼痛，腰部MRI复查，发现T椎体水平椎骨内髓外占位性病变。1个月前因发现“血嗜酸性粒细胞增多”，收住血液科治疗，住院期间出现双手麻木疼痛，以桡侧3指的指尖为主，双手掌亦感觉麻木。此时患者发现双侧上下肢肌肉萎缩变细，并逐渐进展，出现双手持筷无力，左手食指不能弯曲，系纽扣困难，双上肢平举活动尚正常，血液科骨穿刺检查排除白血病后，给予糖皮质激素治疗，患者大小腿麻痛明显好转，仅有双踝以下及双手指末端麻木疼痛。发病以来，患者饮食尚可，睡眠差，大小便正常，体重下降15kg。既往支气管哮喘病史20年，遇冷热空气发作，外院诊为“过敏性哮喘”，曾查过敏原未果，应用氨茶碱无效，激素治疗有效。“肠梗阻吻合术”20年；3个月前因“胆囊炎、胆囊结石”在外院行胆囊切除术；发现嗜酸性粒细胞增多症3个月，经糖皮质激素治疗已好转；颈椎间盘突出3个月；陈旧性肺结核50年；对青霉素及头孢菌素过敏。否认高血压及糖尿病病史，否认毒物接触史，无烟酒嗜好。查体：BP130／75mmHg；心肺腹检查无异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、理解力、定向力粗测正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双侧眼睑闭合有力，眼球各方向运动自如，无眼震，无复视，双侧额纹、面纹对称，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，双侧咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力；四肢肌肉张力略低，双侧上肢平举有力，上臂内收外展有力，屈肘肌力5级，伸肘肌力4级，双手拇食指屈曲力弱，肌力3级，双手小指、无名指肌力正常；双下肢屈髋有力，大腿内收外展有力，伸小腿有力，屈曲小腿5，双足背屈、跖屈无力，左侧肌力4级，右侧肌力3级，双侧冈上、冈下肌萎缩，左侧明显，双侧肱二、三头肌萎缩，双手骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩，左侧为著，双侧臀部肌肉轻度萎缩，双侧大腿肌肉萎缩，双侧小腿明显变细，四肢肌肉未见肉跳，双侧膝以下皮肤干燥有脱屑，皮温略低；双侧肱二、三头肌腱反射减退，左侧明显，双侧跟膝腱反射减退，右侧明显，双下肢于膝以下针刺觉减退，双侧膝盖以下音叉振动觉减退，双下肢关节位置觉及运动觉减退，双侧病理反射未引出；双手指鼻试验、轮替试验稳准；颈软，脑膜刺激征（-），直腿抬高试验（-）。血液科住院时血常规（未用激素）：WBC 28.75×10/ L,N 0.57,L 0.179M 0.05,E 0.22,B 0.001,RBC3.5×10/L，Hb106g／L,血细 胞比容32.5%，红细胞平均体积92.9fl，PLT 412×10／L。IgE1301U/ml，IgG11.3g／L; ESR16mm／h，CRP127.26mg/L。胸椎MRI(见图115、图116)：T椎体水平椎骨内髓外占位性病变，脊膜瘤？神经鞘瘤？
  提示 实验室检查：类风湿因子350IU／ml;甲状腺功能及相关抗体正常；免疫功能全套（ANA、dsDNA、抗SSA、抗SSB等）阴性；ANCA(包括cAN-CA和pANCA)阴性。电生理检查：①上下肢周围神经源性损害；②交感皮肤反应：双上肢波幅降低，潜伏期正常，双下肢波形未引出；提示双下肢异常（交感神经功能障碍）；③副交感神经功能障碍；④瞬目反射正常。
  胸部CT：双上肺肺大泡；双下肺慢性炎症；双侧腋淋巴结稍大；心包积液；双侧胸膜稍厚。鼻窦CT:鼻窦炎，双鼻息肉。局部麻醉下行腓浅神经联合肌肉活检。)ANCA相关性血管炎包括

  • A．韦格纳肉芽肿病行稿拜参获藏党胳
  • B．巨细胞动脉炎衔腔
  • C．结节性多动脉炎泰买糖慢其拳
  • D．多发性大动脉炎盘喊原蛇脸额垃
  • E．显微镜下血管炎笼瞧
  • F．F 变应性肉芽肿性血管炎朱玻
  • G．G 类风湿血管炎或剑惨孔照上喘尼砖

• 患者男，72岁，因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍，短时间内症状消失。在随后的3年里，患者渐渐变得抑郁、社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往体健。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现，包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍，经过根据患者目前的症状，此时可使用的药物有
  提示或练习试验也无提高。)

  • A．左旋多巴制剂抵碑潮殿饲
  • B．多奈哌齐妇姿宙男
  • C．地西泮戴逼偶兵晌玉役钓
  • D．奥氮平坏垃渠购辫礼
  • E．氟西汀慧寸匀船
  • F．F 艾司唑仑哲辨螺

• 患者男，72岁，因“周期性意识模糊3年”来诊。3年前突发意识模糊及定向力障碍，短时间内症状消失。在随后的3年里，患者渐渐变得抑郁、社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识模糊状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往体健。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森表现，包括“面具脸”和手的姿势性震颤。精神状态检查发现严重的延时记忆障碍，经过关于该病例，叙述正确的有
  提示或练习试验也无提高。)

  • A．应仔细询问病史乡录
  • B．发病与脑内β-淀粉样蛋白异常沉积有关辟腾邮脂畏补
  • C．皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变学虏惰借锤宅库
  • D．临床诊断的必要条件是进行性认知功能减退贵县叨乡伪
  • E．病程进展快，尚无有效治疗，预后较差稀叮碎击地
  • F．F 有自愈倾向，预后佳桨乳部下志

• 患者女，45岁。7d前干农活时突发四肢无力，双上肢不能提物，双下肢肌力弱，尚能独立行走，无肢体麻木及疼痛，次日出现吞咽困难，饮水呛咳，说话音调变低。症状持续无波动。3d前四肢无力加重，双手不能持物及举臂，下肢不能独立行走。患者发病以来，情绪焦虑，精神较差，进半流质饮食，睡眠欠佳，解大小便费力。14年前患甲状腺功能亢进，自诉已治愈。病前1个月有上呼吸道感染史，无发热。否认高血压、糖尿病病史，否认食物、药物中毒史，无类似疾病家族史，否认昆虫叮咬史。查体：BP120/75mmHg；HR76次／分，律齐；双肺无啰音；腹软，双下肢无水肿。神经系统查体：意识清楚，说话音调变低，构音不清，高级皮质功能正常；双瞳孔等大正圆，直径约3mm，直接、间接对光反射灵敏；双侧眼球运动正常，无眼震；双侧额面纹对称，示齿不偏，双侧咽反射减弱，伸舌居中；四肢肌容积正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力3级，双下肢近端肌力4级，远端肌力3级，肌张力正常；未见明显肌束震颤，肌肉触诊无压痛；双侧肢体轻触觉、针刺觉、音叉振动觉正常，双上肢腱反射消失，双下肢腱反射减弱，双侧巴宾斯基征（-）；脑膜刺激征（-），双侧直腿抬高试验(+)。实验室检查：电解质、肌酶、肝、肾功能及血糖正常。心电图：正常。颅脑CT:未见明显异常。该患者宜采取的治疗是

  • A．糖皮质激素辜珠绑区
  • B．免疫球蛋白肺擦悉辫
  • C．静脉补钾滋猎建金霉茫角基
  • D．血浆置换衔狂截锋
  • E．维生素B族躺迟
  • F．F 大剂量青霉素场吴

• 对多发性硬化的治疗目前多采取

  • A．环磷酰胺淋吼色缓姨
  • B．β-干扰素牌采它万窜
  • C．皮质类固醇纲碌连预置
  • D．支持治疗粮讯器当
  • E．对症治疗库聪店田

• 肾上腺脑白质营养不良的临床表现为

  • A．5～14岁发病、男孩居多哨沉吓膨
  • B．尿17-羟类固醇下降斜肠迟侍姐蔬永
  • C．可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状扒菌泡唱枝
  • D．色素沉着、皮肤变黑疗预鲁
  • E．血清皮质类固醇水平下降匠债蹦央花搜

• 患者男，47岁。因“口唇、四肢不自主扭动5年”就诊。5年前患者开始出现口唇、四肢不自主扭动，当时症状轻微自身没感觉。近些年上述症状逐渐加重，走路协调性较前差，记忆力有所减退。既往9年前患乙型肝炎，有肝硬化。其父及弟弟均有身体不自主扭动症状，其弟弟也有肝病，父亲及弟弟均已去世。查体：意识清楚，言语略欠流利，口舌不自主运动，双上肢不自主扭动，四肢肌张力减低。
  提示 甲状腺功能全项、甲状旁腺素检查均正常。Huntington基因检查CAG拷贝数为46。)如具有诊断价值，Huntington基因CAG拷贝数需要大于

  • A．10挺茫址较恒
  • B．28较弄蓬额违完
  • C．30船赞高号康
  • D．40雹济境
  • E．55丁汉商赴语琴缺
  • F．F 60成吃巷停蹈课
  • G．G 83符按启碰腔

• 患者男，45岁，因“渐进性行走困难，双手取物或持物时抖动3年”来诊。儿时曾患“肝炎”和“肾炎”，经治疗好转，具体不详。父母体健，家族中无类似病史。查体：意识清楚，言语含糊不清，四肢肌力正常，肌张力略增高，腱反射正常，双手平举时抖动明显，指鼻试验欠准。考虑诊断为
  提示 裂隙灯下在角膜边缘见到棕绿色环；血清铜蓝蛋白50 mg/L；腹部B型超声：肝硬化。)

  • A．肝豆状核变性族昂决探
  • B．帕金森病苏斤籍
  • C．甲状腺功能亢进蒸匆灶各当
  • D．病毒性肝炎塌缸细
  • E．慢性乙醇中毒湿给仍挂筋与跑草
  • F．F 多巴反应性肌张力障碍淋嫂出草什需

• 患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是

  • A．裂隙灯屋粥纵
  • B．肌酶斑帘假
  • C．腹部超声均良眯瓶
  • D．肌电图牢慌腰双逗蹄债稠
  • E．肌肉活检良铁冤翁