/L,N74.3%,予以抗感染治疗(具体用药不详)后效果欠佳,加用地塞米松后体温降至37.6℃,停药后病情反复。2014年9月至我院呼吸科就诊,查血WBC16.3×10
/L,N88%,铁蛋白>20000μg/L,肝功能提示ALT升高,ESR110mm/h,骨穿提示感染性骨髓像。考虑成人Still病,先后给予糖皮质激素40mg、80mg、120mg等静滴,症状控制不明显,肝酶升高。再给予甲强龙240mg不明天,后减量至160mg,应用一月后患者病情控制可,后逐渐将激素减量至80mg后,患者自行停药。2015年3月,患者再次出现畏寒发热,全身皮疹伴四肢乏力及关节疼痛来我院就诊,门诊以\"成人still病\"收入院。
患者自患病以来,精神状态一般,体重下降2kg,饮食正常,大、小便正常,睡眠欠佳。
<2.既往史
患者平素体健,否认高血压病史,否认糖尿病史,否认高血脂病史,否认结核、肝炎等传染病史,否认外伤史,否认手术史,否认输血史,否认食物及药物过敏史。
<3.体格检查
T39.2℃,P102次/min,R25次/min,BP120mmHg/80mmHg。神志清晰,呼吸稍急促。全身皮肤可见散在皮疹,呈多形性。皮肤无黄染,巩膜无黄染,无颈静脉怒张,无血管蜘蛛痣,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心律齐,心浊音界无扩大,未闻及明显病理性杂音。腹平软,腹部无压痛及反跳痛,无肌卫,未及包块,肝脾肋下未及,墨菲征阴性,腹部叩诊呈鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,双下肢无水肿。四肢关节无红肿和畸形,肌力和肌张力未见异常。神经系统检查未见明显异常。
<4.实验室和影像学检查
(1)血常规+CRP:WBC15.6×10
/L,N80.3%,Hb113g/L,RBC3.24×10
/L,PLT212×10
/L,CRP70.83mg/L。
(2)尿常规:尿隐血(++),白细胞酯酶(+),尿葡萄糖(-),尿蛋白质(+)。
(3)肝肾功能:TB7μmol/L,ALB56g/L,GLB38g/L,ALT73IU/L,AST35IU/L,γ-GT302IU/L,LDH366IU/L,BUN4.9mmol/L,UA310μmol/L,AKP239IU/L。
(4)乙肝病毒标志物:HBsAg(-),HBsAb(+)。
(5)ESR88mm/h。
(6)血清特定蛋白:PCT0.121ng/ml,SF>2000.00μg/L,血清免疫球蛋白IgG14.90g/L,IgA3.47g/L,IgMl.10g/L,IgE130.00IU/ml,补体C31.44g/L,补体C40.24g/L。
(7)RF20IU/ml。
(8)24小时尿蛋白定量:245mg/24h。
(9)自身抗体检测:(-)。
(10)胸部CT(平扫):两肺各叶未见明显异常密度影。双侧支气管通畅,诸肺叶血管、支气管走行自然。纵隔内、左肺门及脊柱左侧旁可见数枚短径小于1cm的淋巴结。心轴未见明显异常。双侧胸腔无积液,胸膜无增厚。纵隔内、左肺门及脊柱左侧淋巴结肿大。
(11)腹部超声:肝、胆、胰、脾、双肾声像图未见明显异常。
(12)心脏彩超:心脏结构、功能未见明显异常。
<5.诊治经过
入院后完善相关检查,给予甲强龙60mg静滴,甲氨蝶呤10mg,1次/周,辅以补钙护胃等治疗。经过一周治疗,患者病情平稳,一般情况可,无畏寒发热。复查:ESR38mm/h,CRP15.13mg/L,SF>2000.00μg/L,ALT43IU/L,γ-GT102IU/L,
/L,N70.3%,Hb123g/L,RBC4.14×10
/L,PLT342×10
/L。均较入院时明显下降。治疗改为:泼尼松片60mg,1次/日,甲氨蝶呤10mg,1次/周,叶酸片5mg,1次/周(服甲氨蝶呤后一天),骨化三醇胶丸(罗盖全)0.25胶丸,1次/日,埃索美拉唑镁肠溶片40mg,1次/日,氨基酸钙片600mg,1次/日。患者共治疗9天后出院。诊断依据有哪些?
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