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• 肝豆状核变性目前最常用的药物是

  • A．青霉胺捆掌马占庆支乎仗
  • B．盐酸三乙撑四胺殿丰哥乞妙蚁虎鸡难
  • C．硫酸锌福仙塌喊
  • D．左旋多巴糊表
  • E．安坦房肢

• 粘多糖病的分型依据为

  • A．酶缺陷百群废滚情
  • B．临床表现缠式点
  • C．基因型故仗朋沈翠审
  • D．酶缺陷+临床表现秃元条蒸卧什狭坊
  • E．基因型+临床表现泰乌芹

• 患儿男，14岁，因“头痛、乏力6个月，视物模糊3d”来诊。查体：BP(150～180)/(100～120)mmHg；眼睑轻度水肿。实验室检查：尿蛋白（++），尿沉渣RBC15～20/HP。肾B型超声：双肾缩小。眼底检查：视网膜动脉痉挛，黄斑部有渗出与出血，视盘无水肿。考虑诊断为

  • A．原发性高血压肾损害多隆改毁诉案企
  • B．恶性高血压肾损害制稼慈挣
  • C．慢性肾炎肾性高血压捞捕替克溜丙挪耕悦
  • D．急性肾炎怠殖
  • E．肾动脉狭窄河书绢

• 关于强直性脊柱炎，叙述正确的有

  • A．伴脊柱炎的骶髂关节炎座秃翻操登狗系
  • B．非对称性持续性关节炎伏涨骗务蜡旅
  • C．与HLA-B27相关章伐
  • D．对非甾体消炎药疗效较好桃撇王
  • E．放射学骶髂关节炎是诊断的关键旗窗雄初订

• 患儿女，8岁，因“自幼体弱，发育营养差”来诊。查体：胸骨左缘第3~4肋间有(Ⅱ~Ⅲ)/Ⅵ级收缩期杂音，P2明显亢进；肝（－）。ECG：电轴轻度右偏，P波增宽，双峰，V3导联（R＋S）波7mV。胸部X线片：肺血增多，肺动脉段明显突出，心影中度增大。如果家长询问是否需要手术治疗，医师的正确意见为

  • A．不必手术旁帅步呆画筋
  • B．尽快手术缩增诞泉桥逼锯圾
  • C．已失去手术机会桃慕剧罪际污婆誉拥
  • D．长期服用地高辛治疗流笋绝
  • E．先予服用地高辛1~2年，如无效再考虑手术狭医苹厦跃迟逃驳绘

• 患者女，13个月，因“发热2d，呕吐1d，尿少、精神差6h”来诊。既往健康。查体：T38.5℃，P158次/min，R35次/min，BP80/30mmHg；体重10kg；意识清楚，精神差，营养发育好，皮肤弹性好；颈软；双肺呼吸音清；心音有力，律齐；腹胀，肝肋下2cm，质软，脾肋下未及，肠鸣音减弱；股动脉搏动减弱，足背动脉搏动未及，四肢肌张力下降，肢体冷，CRT4s；右前臂和脐周各1处出血性皮疹及淤斑。此时进一步处理有

  • A．气管内插管歼悟场驾会发
  • B．全胃肠道外营养可啊
  • C．静脉滴注25%葡萄糖溶液40ml夸译
  • D．多巴胺7.5μg·kg-1·min-1桃董僚恩浸尚际供
  • E．肝素100U/kg，每4~6h重复一次切忍蔑贤桑注归试按
  • F．F 留置尿管刷县建能针诊呢扯
  • G．G 血交叉配型，输注单采血小板碌咽赚剖奶使饱筛

• 患儿女，1岁，因“腹泻3d”来诊。实验室检查：血钠128mmol/L，血钙1.2mmol/L。ECG：ST段压低，T波低平，出现u波。该患儿还可能存在的电解质紊乱为

  • A．低钙封紫膜割
  • B．低钾叹咽寄
  • C．低钠继李品疲泻旨池下
  • D．高钾席艳疫休韵朝移退
  • E．低磷锯虽后吐沸病蹈奸法

• 脆性X染色体综合征的下列表现中，哪点最具有诊断意义

  • A．大头围、前额突出、大耳、颜面狭长债死衫辜引导绳倡
  • B．智能低下，计算能力差，语言发育迟滞娇玉
  • C．性格温和，语言单调重复或性格孤僻玉诚膏湿侄筝穴
  • D．多数性腺发育不良今省拖偷盯帆防炕阶
  • E．脆性X染色体检出率为10%～50%跌东饰看虑悄剪变醒

• 男性，患儿瘦高个，发音似女性，阴茎和睾丸小，智能稍差；怀疑为先天性睾丸发育不全综合征应进一步做下列哪项检查以获得确诊

  • A．颊粘膜X染色质检查槽爽孝晋骑
  • B．血雌激素测定妖爱罩证捆缩让
  • C．末梢血染色体检查健寒毁持许我公喂
  • D．血睾酮测定坟谊关扁抖庙给妥
  • E．睾丸活检声楼闲售谊

• 患儿女，8岁，因“自幼体弱，发育营养差”来诊。查体：胸骨左缘第3~4肋间有(Ⅱ~Ⅲ)/Ⅵ级收缩期杂音，P2明显亢进；肝（－）。ECG：电轴轻度右偏，P波增宽，双峰，V3导联（R＋S）波7mV。胸部X线片：肺血增多，肺动脉段明显突出，心影中度增大。该患者的血流动力学改变主要为

  • A．体循环血流量增加，肺循环血流量减少伸默骑期辣
  • B．肺循环血流量增加，体循环血流量减少呆台峰般喷
  • C．体循环、肺循环血流量无变化内镇皆
  • D．有双向分流存在构洽支
  • E．有右向左分流存在接盘免商催