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• 十二岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高。角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。最可能的诊断为

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  • C．脱髓鞘脑病东眼免僵星姐贪近
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• 女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是

  • A．地西泮口服纪壤貌寒屋辉
  • B．乙琥胺糖浆口服奉触斜疫宜
  • C．丙戊酸钠口服苦宽识甲脾
  • D．乙酰唑胺口服徐竖票掩汗穷亏肚漏
  • E．氯丙嗪口服卧弟寺择百森疮

• 一足月儿，母乳喂养，生后3天因黄疸住院，血清总胆红素289μmol/L，母血型为O型、Rh阳性，父亲血型为AB型、Rh阳性。首先应作哪项检查

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• 三岁男孩，以水肿、尿少10天入院，血压150/112mmHg，贫血貌，血WBC 6.1×10/L，Hb 61g/L，PLT 40×10/L，网织红细胞5.5%，尿蛋白+++，尿RBC 3～4/HP，BUN 20mmol/L。最可能的诊断是

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• 新生儿12天，不规则发热5天，近2天皮肤黄染加重，大便淡黄色，精神萎靡，嗜睡，脐带已脱落，脐窝少许分泌物，肝肋下2cm，脾肋下1.5cm，总胆红素102μmol/L(6mg/dl)，血型“A”，母血型为“0”，白细胞15×10/L，N：0.68，L：0.32。为诊断首先应作的检查是

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• 患儿出生24小时，体重3200g，血清总胆红素18mg/dl(307.8μmol/L)，未结合胆红素15mg/dl(156.5μmol/L)。新生儿严重黄疸发生惊厥时，最好选择下列哪种药物止惊

  • A．水合氯醛顺股福密条鲜克仇佳
  • B．安定扯熄境堆蛙宴点喊
  • C．副醛信祸满答窗佣
  • D．苯巴比妥钠练海私责
  • E．氯丙嗪退择保

• 患儿男孩，5岁。反复发生肺炎，每年2～3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤，经超声心动图证实为先天性心脏病：动脉导管未闭。此患儿的早期心电图检查，主要表现为

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  • B．右心室肥大季犬吹觉黄砌了皮
  • C．左心房肥大直搭策嫌
  • D．右心房肥大脸熔
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• 男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是

  • A．0.061～0.18mmol/L垮献熔汪福泪狗犬呢
  • B．0.18～0.36mmol/L燃电悉
  • C．0.36～4.88mmol/L葡固界竹跌欣
  • D．4.89～5.55mmol/L菜养骑答床阵
  • E．＞1.22mmol/L浙截传发

• 患儿男孩，2岁，体重9kg，生后6个月开始口唇发绀，无肺炎史，体格检查见轻度杵状指，胸骨左缘第3肋间闻及3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音单一响亮。X线示心影呈“靴型”，两肺清晰透亮。确诊的无创性方法是

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