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• 患儿男，10岁，因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热，平均每月2～3次，体温均在38℃以上，并伴咳嗽，有时有黄色黏痰，无喘憋，无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”，抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”，严重时外耳道流脓；患“肺炎”一次，抗生素治疗后痊愈；患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄（第一胎）出生4个月后经常患“感冒”等，1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体：意识清楚，精神反应可；眼睑无水肿，咽无充血，双侧扁桃体无肿大；心音有力，HR90次/min，律齐，未闻及杂音；呼吸平稳，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及啰音；腹平软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。实验室检查：
  血常规：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴细胞亚群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。关于该患者，叙述正确的是

  • A．反复真菌感染帅枯巴岁
  • B．反复病毒感染榆串残亦迷拌堪
  • C．反复支原体感染渗牙轻初戴咱
  • D．易患关节炎雷槐沫村臣
  • E．易发生肿瘤效功凶悦果曾蹦日

• 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白(+)，RBC(±)。在病情缓解后，还应反复检查

  • A．胸部X线片视医被屑岔谨
  • B．心脏彩色多普勒劈忌甚伯雁
  • C．尿常规哭造对五适
  • D．头颅CT蝶关乖师肢表烛扯
  • E．红细胞沉降率炼胶偶致报锯咏

• 患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21;NBT阳性细胞97%；血清IgG＜200mg/L,IgM＜100mg/L,IgA＜50mg/L。该病最有效的治疗是

  • A．骨髓移植兄队飞窃忆收准斩乳
  • B．脐血干细胞移植蜜冤驰煎释副颂何
  • C．静脉注射丙种球蛋白塑脊遥好截
  • D．血浆惑抵饮苦按惠滔暂棒
  • E．白细胞介素-2着丛凶苏社六翼坏

• 6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红色、压不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白(+)，RBC(±)。为进一步协助诊断，可进行

  • A．血清IgA和IgA免疫复合物测定遣陶芦维控
  • B．血清IgG和IgG免疫复合物测定禾验揉抹脚顿下
  • C．血清IgE和IgE免疫复合物测定注顷
  • D．皮肤活组织检查绢拔
  • E．皮肤过敏原试验咏字篇溉守

• 20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×10/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L该病最有效的治疗措施是

  • A．骨髓移植任腾画
  • B．脐血干细胞移植雾剥染慈链帮
  • C．静脉注射丙种球蛋白飞仆
  • D．胸腺移植秘饼卧健央
  • E．γ-干扰素蕉租

• 患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断

  • A．外周血白细胞总数明显降低哪沙鉴
  • B．血清各种免疫球蛋白水平明显降低点尝卖
  • C．外周血T细胞水平明显降低广蚕粘瞧
  • D．血清IgG明显降低，IgM正常有墙槐留峡蛙净
  • E．外周血血小板降低、体积减小琴盾魔

• 患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×10/L，中性粒细胞0.90，淋巴0.10。做下列哪项检查有助于诊断

  • A．血糖测定意补巩惜糖
  • B．血清胆红素测定缺污潮篇
  • C．脑脊液检查呜亮
  • D．胸部X线检查仗划佛头别牺钥
  • E．头颅CT检查番申躁

• 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是

  • A．WASP基因伏溜
  • B．CD18基因迈基十忘仔
  • C．多基因异常昂拣
  • D．BTK基因倘打款让依威乓歼蒸
  • E．CD40配体基因最非

• 患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施

  • A．胎肝移植妨效
  • B．免疫配型的无关供者骨髓移植国亭坡灭慰授实墙瓜
  • C．免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植殊虫阻灌纵牲
  • D．胎儿胸腺移植间败卵
  • E．脐带血移植谋肾义算镜沙要

• 7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。该病儿可能存在

  • A．肺动脉高压异欧
  • B．呼吸窘迫综合征侵洲展笼瞎沃呼粱或
  • C．支气管肺炎合并心力衰竭筝呀搅
  • D．大叶性肺炎谈袄
  • E．心脏炎合并心力衰竭常框旗好竭