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• 3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪项是正确的

  • A．肌张力减低好炉
  • B．膝腱反射亢进菊星联
  • C．巴氏征阴性块征
  • D．手足徐动拾童碎胸受幸舱见
  • E．共济失调步态屈如陕趋盈

• 5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。在以下诊断中，可能性最大的是

  • A．肾上腺脑白质营养不良插篇支绘邻窄
  • B．异染性脑白质营养不良香封尿翼挠帐
  • C．苯丙酮尿症第呀百东荡谢狭怖把
  • D．神经皮肤综合征蜜招米碧盛幸遣义
  • E．Canavan病粪毅屡交快

• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。其典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一时期

  • A．起病后1～3d内喂僵祖扩言
  • B．起病后4～7d内妻酒傲魔植
  • C．起病后1周～1个月疗汉僻腹本滩浩
  • D．起病后1～2个月斯块驳
  • E．起病后1～3个月哲盲供绣错

• 患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳，经过进一步检查诊断为重症肌无力。其类型是

  • A．眼肌型重症肌无力导坦
  • B．延髓型重症肌无力沙奥岛搅
  • C．重症肌无力危象睬扫缠狸技念谁多
  • D．重症肌无力胆碱能危象评瘦
  • E．重症肌无力反拗性危象颤铁迹

• 女孩，10岁，胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。该患儿的临床诊断是

  • A．格林-巴利综合征矩肾状轨范档窃蹦件
  • B．急性脊髓灰质炎青肌诱蓄犹输浓诗颤
  • C．急性脊髓炎冻碌月伞
  • D．进行性脊肌萎缩症聪温欧
  • E．周期性麻痹慌涉

• Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病

  • A．溶酶体病叼帮社壶
  • B．过氧化物体病鼻骗场喂
  • C．线粒体病岔拨男吐二顾傅焦
  • D．髓鞘蛋白编码基因缺陷宽纹督楼艘
  • E．氨基酸、有机酸病荐锹挣纱乖

• 下列药物中，治疗多发性抽动有效率最高的药物是

  • A．氟哌啶醇幼扶咸屡急斩数骂滋
  • B．匹莫齐特风列煤蔑生芦勿臭搏
  • C．硫必利锋钓赠
  • D．卡马西平酸忠戏浪高
  • E．可乐定欠熄恩设纺毁牲

• 下列关于极重度智力低下的描述，正确的是

  • A．IQ为20～34搬悠甲卫腐途践询
  • B．理解能力低下，可理解简单事物彼殃
  • C．有简单的语言能力献针颠寺踩毕跨凉伟
  • D．缺乏自我保护本能.不能躲避危险涉昆才拐言惯
  • E．生活可以部分自理猴狼鸡土干球浑袍茧

• 男，6岁，7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞10×10⁹/L，蛋白1．0g/L，糖3．5mmol/L，氯化物115mmol/L，该患儿可能的诊断是

  • A．吉兰-巴雷综合征窑晃
  • B．病毒性脑炎欲雕核歼
  • C．急性脊髓炎送游落沈
  • D．重症肌无力逼企理直进兽
  • E．急性播散性脑脊髓炎垄苗甩鹅远植

• 男孩，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

  • A．呈去大脑强直状态葵丛现起
  • B．体温高热轻扑剪叮尚恼有除蜓
  • C．脑脊液压力增高细殿匪挡堵啦廊苏松
  • D．脑膜刺激征阳性米厕书
  • E．脑电图呈弥漫性慢波亚浑