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• 结节性硬化症遗传方式为

  • A．常染色体显性遗传地绿屿罩询
  • B．常染色体隐性遗传宪鞠泰揉沟蛾治
  • C．X连锁显性遗传径湖
  • D．X连锁隐性遗传冬鼠震赖症姻
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• 患儿，男，8岁，不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊，上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是

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• 以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度

  • A．4～12μg/ml疼趟愿
  • B．10～20μg/ml称丰手脖晶宿莲
  • C．20～40μg/ml码姻社融搏谎献
  • D．50～100μg/ml让玩沟
  • E．20～80μg/ml栽歪挥看昌

• 下列有关急性脊髓炎的描述哪项正确

  • A．典型者表现为下运动神经元瘫痪忧逢咏右
  • B．脊髓休克期可表现为上运动神经元瘫痪扩岛客动确床总
  • C．高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹胞轧攻既看挡叮驳
  • D．双侧肢体运动障碍不对称上避吩冷严罪撕
  • E．均为截瘫，不会出现四肢瘫瑞它信源尽岗

• 女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g/L，细胞数8×10⁶/L。典型的脑脊液细胞一蛋白分离现象一般出现于

  • A．起病后1～3天内励详京开田拳骆酿安
  • B．起病后4～7天内届化权贸秒继副
  • C．起病后1周～1个月础集
  • D．起病后1～2个月便射响愧友千馒
  • E．起病后1～3个月香逗榨纯浴怖

• 14岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30，请判断患儿智力低下的程度

  • A．轻度绿录杂儿健贼告
  • B．中度你炊拆葡暖出闻握签
  • C．重度颗呜港铲约线幸拖徐
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• 男孩，12岁，胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈（脐下2cm），脊柱无叩痛。与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是

  • A．合并感觉障碍实插拘扮绵献备吩沸
  • B．进行性对称性弛缓性麻痹倍厚承笑煌
  • C．腱反射消失贯校渡宽即俯
  • D．存在明显的感觉损害平面虾看炼朋攻
  • E．病理反射阴性债坡

• 吉兰-巴雷综合征的临床特点为

  • A．城市患儿较农村多见鞭屈辉餐吼谢慌分通
  • B．肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪雄夹
  • C．脑神经很少受累谋扬冶雾
  • D．球麻痹患儿死亡最主要的原因驰救糊榜购危瑞仪
  • E．病程早期可见脑脊液蛋白细胞分离渐相旨盾纯廊疑弄

• 男孩，10个月。频繁呕吐2d，抽搐、昏迷1d，经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外，与预后不良有关

  • A．去大脑强直兄站丙催饿治
  • B．反复惊厥寇打夺晕里戚拖症
  • C．血氨在176μmol/L以上普遭盆笑突谷俗万阁
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