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• 4个月小儿．近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是

  • A．强直一阵挛发作耍响轿值零
  • B．阵挛发作还驱
  • C．肌阵挛发作问意登身骂悠纠白
  • D．痉挛发作资虎
  • E．强直发作牌其袍

• 男孩，13岁，昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1h后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难2d后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力Ⅰ级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常

  • A．肾上腺皮质激素毙驴愿垃聪晴挣
  • B．抗胆碱酯酶药辞盐旁
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  • E．抗生素商前像葛涉

• 流行性脑脊髓膜炎流行时，下列哪种感染形式最多见

  • A．上呼吸道感染忧锋湖
  • B．隐性感染斜胸螺素形袖炮竹软
  • C．脑膜炎仙寿戴泰意谦袖棚
  • D．败血症性休克东莲
  • E．脑膜脑炎余计削帮技

• 小儿智力发育的关键期是

  • A．0～2岁载啊旧尾站鹰
  • B．2～3岁前雕俩
  • C．4～5岁前森叉
  • D．5～6岁前臣怠微委
  • E．6～7岁前套余稿

• 结节性硬化症的典型皮肤包括

  • A．色素脱失斑观绢
  • B．面部血管纤维瘤句根姨柿
  • C．指/趾甲纤维瘤槐顽丝拘附
  • D．鲨鱼皮样斑成叫言赖甩虾概
  • E．以上都是柳叫松倦咬攻芦碰善

• 下列关于极重度智力低下的描述，正确的是

  • A．IQ为20～34屋妄构意圣
  • B．理解能力低下，可理解简单事物兼军党盏
  • C．有简单的语言能力佳横
  • D．缺乏自我保护本能.不能躲避危险悲旅秀巡帖盏
  • E．生活可以部分自理橡档羞

• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良湿嗽延防卧
  • B．异染性脑白质营养不良擦算勾
  • C．苯丙酮尿症箩捡略仪湾带山
  • D．Alexander病雾逃霸树乏扫朵
  • E．Canavan病愁闷逝禽更旬府雾

• 3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能的诊断是

  • A．中毒性脑病村婶八蝇额焦愚
  • B．Reye综合征科母键扁悲闸档磁
  • C．颅内感染损虫抱宗
  • D．复杂性热性惊厥攻贤禁劫
  • E．单纯性热性惊厥概伴

• 关于急性小脑共济失调，正确的是

  • A．大多预后不良，80％以上均遗留神经系统后遗症疼迫底日平慧巾贤
  • B．尽早进行抗病毒治疗可改善预后往元摔家词怒合湾得
  • C．感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗喷俊审
  • D．大多数在病程1个月内均呈进行性加重过程辆闸截允
  • E．均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症孟稍青棵薪秩业被

• 肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

  • A．溶酶体病本盛侵秒胞羡聚栗
  • B．过氧化物体病朵征初策编币
  • C．线粒体病催湿
  • D．髓鞘蛋白编码基因缺陷侄我教房院跪腰
  • E．氨基酸、有机酸病体牧再克办