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• 神经纤维瘤病的遗传方式为

  • A．常染色体显性遗传柴确塌梨猜迹舅弓
  • B．常染色体隐性遗传弱旱
  • C．X连锁显性遗传肉栋十尾拳炒保
  • D．X连锁隐性遗传献阻狮蹲喘晚
  • E．线粒体遗传艰驳调母吼馆愚以屈

• 静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好

  • A．多发性抽动把船太街痰堪
  • B．脑白质营养不良渔侍
  • C．脑性瘫痪装肚
  • D．结节性硬化力雄
  • E．急性播散性脑脊髓炎跃羡贴乃茎占

• 男孩，13岁，发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。下列哪种检查最利于其发作类型的诊断

  • A．神经系统检查屿弓挣澡利
  • B．脑电图描记脚没筛
  • C．头颅CT扫描诵芦臭怪
  • D．血糖测定赔丁投绝允澡托茧
  • E．头颅MRI田注

• 患儿女性，7岁，系眼肌型重症肌无力。近2周来发热、呛咳，应用静脉滴注林可霉素(洁霉素)和庆大霉素后，出现呼吸困难和吞咽困难，全身无力。此时则称

  • A．眼肌型重症肌无力秆耕逆冻
  • B．延髓型重症肌无力虎类匠按拴墙街
  • C．重症肌无力危象艰女也统荷囊浆雅
  • D．重症肌无力胆碱能危象榴狗亦棍疆遵
  • E．重症肌无力反拗性危象魂辟竞

• 患儿，男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是

  • A．病毒性脑炎拔空演依
  • B．癫痫节斥
  • C．风湿性舞蹈症本蜻承纽察梦话
  • D．多发性抽动立选度近昆脱
  • E．肝豆状核变性络旋毕涝刃

• 患儿，男，7个月，因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。该患儿最可能的诊断为

  • A．肾上腺脑白质营养不良令荐
  • B．结节性硬化症榜散牲绣横拜掌
  • C．苯丙酮尿症确虹佣既侵
  • D．Sturge-Weber综合征垒灶篇靠奇陕
  • E．神经纤维瘤病Ⅰ型诉滔

• 男孩，3岁，宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白、窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。其脑瘫类型是

  • A．痉挛型辛挎汉控个岂
  • B．手足徐动型枣墓库冤梅
  • C．强直型单款遍借闯呈窑干
  • D．共济失调型掠邀
  • E．震颤型历麻唱俱部神仍管

• 2岁半小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，来院时惊厥已缓解，测体温40℃，既往有1次热性惊厥史，目前急诊医生应给予的首要处理是

  • A．口服抗病毒药街层员
  • B．使用抗生素助淡彩微寺薯锤亚债
  • C．降温父顽鲜食
  • D．地西泮静脉注射青咳暴们沸曾
  • E．静脉注射葡萄糖辟钓铲骨

• 男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是

  • A．乙琥胺糖浆猜易倾亿合焦谈疆
  • B．地西泮（安定）剪善铲械吓雕扫蹄
  • C．氯硝西泮佩激野扯覆
  • D．苯巴比妥居比测
  • E．苯妥英钠骤挠刊锯支改

• 引起良性颅内压增高的常见原因

  • A．颅内感染研瞒萝趟颂
  • B． 小脑肿瘤核途蹦
  • C． 血管畸形感肾繁络惰
  • D． 维生素A过量循试递辞
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