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• 小儿智力发育的关键期是

  • A．0～2岁橘柔迎编尿抽短
  • B．2～3岁前设仗鹊
  • C．4～5岁前湾笛埋达陵
  • D．5～6岁前隆叛
  • E．6～7岁前耕开卷艰录衣违

• 5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

  • A．肾上腺脑白质营养不良虽费
  • B．结节性硬化症醉讨歉
  • C．苯丙酮尿症鄙结婶订穿床宗
  • D．Sturge-Weber综合征三屑
  • E．神经纤维瘤病Ⅰ型草滩筒部茧剪印齿

• 下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点

  • A．发病年龄在1～5岁拣伶拉易
  • B．多数以运动性抽动为首发症状伟朱路遵瓦史遵钉
  • C．首发症状为发声性抽动者预后不良姜亡哭皮帖夸吹
  • D．运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动店季潜尘圾狭盖守狠
  • E．以女孩多见摸士

• 男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿应该采取的治疗措施是

  • A．使用广谱抗生素米瘦胁
  • B．使用肾上腺皮质激素卧样蹄
  • C．血浆置换鸭顶
  • D．宜早期进行功能锻炼小试壤推
  • E．呼吸机辅助治疗互蛛量泳旧

• 女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。其最可能的诊断为

  • A．苯丙酮尿症非近另宴旅估且士阀
  • B．继发性癫痫离搭示茂
  • C．核黄疸后遗症足挪
  • D．甲状腺功能低下壤变威透像喜仗侨剪
  • E．21-三体综合征忘怜近

• 下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征

  • A．血浆中极长链脂肪酸异常降低式劳煎谣痛
  • B．中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩究鲜轧杀秤笔赏万旗
  • C．为线粒体病偿碎渗挽绒惕
  • D．脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高概赖节则昆航捎共
  • E．系有机酸病要挣荐夕两助础

• 急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为

  • A．肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性散问阳肾克店
  • B．肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性至滑
  • C．肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性继拨痕心竖闲致
  • D．肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性等键贝迹
  • E．肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性浓蜻竭毫主此

• 患儿女性，7岁，系眼肌型重症肌无力。近2周来发热、呛咳，应用静脉滴注林可霉素(洁霉素)和庆大霉素后，出现呼吸困难和吞咽困难，全身无力。此时则称

  • A．眼肌型重症肌无力追蛇躺缝谁
  • B．延髓型重症肌无力画猫娘咱吓效喉怖边
  • C．重症肌无力危象晕惕相见破截打受晕
  • D．重症肌无力胆碱能危象栋敏颈采索器班振
  • E．重症肌无力反拗性危象酒业香笨险

• 患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×10⁶/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。该患者最可能的诊断为

  • A．急性播散性脑脊髓炎辟必
  • B．多发性硬化赤扒拔策沈附著
  • C．肾上腺脑白质营养不良绩会肩咏畏膊粥筛
  • D．化脓性脑膜炎描魂抚
  • E．急性脊髓炎锡组筐筛缺格计舍又

• 男孩，2岁半。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为

  • A．肝细胞脂肪变性益蛛埋验忠悬访
  • B．肝细胞充血、水肿回迫们羊赖呜中帜
  • C．肝细胞明显肿胀筝毅逮仗怪
  • D．肝细胞玻璃样变性卜狗显陈仍毅疯域
  • E．肝细胞滑面内质网增加埋贼争鸡其