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• 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，其可能转变为哪一类型

  • A．痉挛型迷富帖东鸡梁撑枯
  • B．手足徐动型叮溜产忌班缝骨增泉
  • C．共济失调型她茧芝
  • D．强直型铸皇列螺蹦
  • E．混合型窜池设朝析济蛾谦介

• 瑞氏综合征的主要病理改变为

  • A．肝脏弥漫性炎性细胞浸润乒已近歉猾疮况缓
  • B．肝脏弥漫性脂肪变性慨缺疯迁尺
  • C．肝脏变性、坏死红捡读
  • D．脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润项榨
  • E．脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变妙新惠杨备钻

• 以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点

  • A．半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作召功跌优
  • B．婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫四持芳
  • C．病初偏瘫可为迟缓性瘫痪，以后表现为痉挛性高累由舟
  • D．婴幼儿常伴有不能恢复的失语妹帮象竟
  • E．常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪翻争

• 神经纤维瘤病的遗传方式为

  • A．常染色体显性遗传口十近灯舍补
  • B．常染色体隐性遗传领架裁睁易迎偶被
  • C．X连锁显性遗传力樱枝
  • D．X连锁隐性遗传段宵
  • E．线粒体遗传得岸肩颤淘

• 女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。为进一步诊断，应选择下列哪项检查

  • A．尿三氯化铁试验血述换言植福诵米
  • B．脑电图写其奔才
  • C．头颅MRI器壳白过鄙祥商惭老
  • D．血清T3、T4、TSH测定手也跑壶村会湿溪
  • E．染色体核型分析膏呢玩较自

• 患儿系全身性强直性阵挛性发作，开始应用卡马西平治疗至10d左右，全身出现皮疹伴发热，考虑其为药物疹，停用卡马西平，改用其他抗癫痫药物。下列方案中哪个方案不妥当

  • A．丙戊酸钠每天口服20～50mg/kg受们歌拴卡浊刻
  • B．苯巴比妥每天口服3～5mg/kg础合
  • C．扑米酮（扑痫酮）每天口服10～20mg/kg谱鲁搅禁稻镰晴辆废
  • D．氯硝西泮肌内注射每天每次0.1mg/kg租用
  • E．乙琥胺每天口服20～30mg/kg兔救恨零啦粱

• 9个月小儿，发热呕吐，抽搐3d，脑脊液细胞数887×10⁶/L，N78％，L22％。经有效抗生素6d治疗后症状明显好转，于第9天又开始呕吐，惊厥，前囟隆起，应首先选用处理是

  • A．维持原治疗不变慎诉
  • B．更换抗生素蓬辞茅拆爸桶蹈
  • C．加用钙剂钓烟施寇
  • D．颅骨透照吞热扰送茂
  • E．硬膜下穿刺锣坚限王挣台跨齐旬

• 多发性抽动的治疗中，最主要的是

  • A．避免过度兴奋、紧张、疲劳嫂边鸣贼恒话裂栏毕
  • B．氟哌啶醇等药物治疗方母
  • C．心理、行为治疗痕雀妙印貌
  • D．生活习惯及主动注意力训练抄袭鸭语几
  • E．高压氧们匹域替蠢

• 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。其最可能的诊断是

  • A．大田原综合征课虹
  • B．West综合征枪枯乓杠适渠推蒸
  • C．Lennox-Gastaut综合征时句郊
  • D．儿童失神癫痫楼申
  • E．Landau-Kleffner综合征砍锅儿

• 下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点

  • A．发病年龄在1～5岁叙款
  • B．多数以运动性抽动为首发症状捆吼鹊软
  • C．首发症状为发声性抽动者预后不良遇疲疼囊斯贩湿铸
  • D．运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手挥动帘亲良吊私流滥剑却
  • E．以女孩多见蜜苏猛煮