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• 筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常见的方法是

  • A．TRH刺激试验顾扛栏嚷
  • B．血清T4、TSH掀趟锋立烤裙姿编
  • C．干血滴纸片测定TSH匠煤凡灌烂锐肉起诚
  • D．骨龄测定鹿妖团丘丧哨燕
  • E．放射性核素检查辉躲擦照抚厅

• 关于先天性甲状腺功能低下，服用甲状腺素制剂最重要的原则是

  • A．有甲亢表现时应适当减量秧皱
  • B．小剂量开始，根据T4及TSH调整剂量驻遣柳姜翅
  • C．年龄加大剂量加大吩本狂像慰
  • D．终身用药拘锄狮竟愤浩户省
  • E．尽快用甲状腺素现尼财

• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是

  • A．高苯丙氨酸血症油误胞薯票姜狼州起
  • B．四氢生物蝶呤生成不足在鞭作简绝
  • C．血酪氨酸浓度下降于游寄副趴寒
  • D．酪氨酸羟化酶被抑制躁帜穗核傅
  • E．二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷础慨厦冰观亭四惯

• 男孩，14岁，系足月儿，娩出经过顺利，出生体重2.8kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，5个月起添加辅食，11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外，无其他疾病。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1.02，骨龄相当于8岁，尚无第二体征，睾丸降至阴囊。本例初步诊断为

  • A．原发性垂体性生长激素缺乏症苍屈泪钥卷循遥爸亿
  • B．继发性垂体性生长激素缺乏症所滔泰认肯会侨背
  • C．宫内生长发育障碍夸抬支赶滨绿
  • D．体质性生长延迟室补
  • E．呆小病顷验住作施酷释势

• 4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心2个。请问应给予哪项治疗

  • A．长期服用碘制剂息底垫故达幼
  • B．给予低苯丙氨酸饮食治疗箩直钻达庆
  • C．终身服用甲状腺制剂贝吵威用足个闪耐骑
  • D．注射VitD，服用钙剂变逢
  • E．长期进行精神运动训练指导永弟

• 对于散发性先天性甲低，下列哪项措施不合适

  • A．诊断后尽快用甲状腺素治疗臭保
  • B．用甲状腺素治疗时，应注意适当补充营养惠搁洪殃沫越文
  • C．血清T、TSH可作为调节用药的参考等疏
  • D．用药后如有烦躁不安，多汗消瘦时宜减量前做目丝族宁
  • E．用药后精神食欲好转，即可减量幸途右杯刊慨儿徐郊

• 在下列哪些情况下应考虑新生儿先天性甲状腺功能减退症的可能

  • A．新生儿黄疸持久不退梁迟扒泳服痛
  • B．腹胀、便秘耽难葬欧庆
  • C．反应迟钝、喂养困难万抹
  • D．肝脾肿大灭蔽恋屡漠微寄蓬
  • E．发热、腹泻倘刑当

• 患儿，男，3岁，身长75cm，智力低下，鼻梁塌陷、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。此患儿最可能的诊断是

  • A．巨结肠赠冤案魔宽垮匙询
  • B．唐氏综合征迹恼女牲
  • C．粘多糖病眨绒嚷仅喝面沾爱京
  • D．地方性甲状腺功能减低症裳授育
  • E．散发性甲状腺功能减低症惠卡凝肤汽哗梢

• McCLine-Albright。综合征的特异性改变

  • A．LHRH激发试验示青春前期反应掉烟锻幼虽
  • B．LHRH激发试验示青春期反应适烘饿往如医
  • C．血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高汽魄洲统叙心吐腊
  • D．骨骼摄片发现骨纤维化病灶匪听
  • E．骨龄加速冬逝蒜逮

• 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是

  • A．体内有过多的苯丙酮酸该倡碧酷骂资
  • B．苯丙氨酸在体内蓄积算语仇贵些
  • C．四氢生物蝶呤生成不足旋明江略码舍页
  • D．组氨酸羟化酶被抑制状侮
  • E．肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏予熔拨