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• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良交贯织益
  • B．异染性脑白质营养不良骑夫
  • C．苯丙酮尿症务疮洲睁
  • D．Alexander病贫捉
  • E．Canavan病哪父亩惨纵纹捕零

• 以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点

  • A．半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作维渴饲
  • B．婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫扇断偶沙
  • C．病初偏瘫可为迟缓性瘫痪，以后表现为痉挛性汇旅勇
  • D．婴幼儿常伴有不能恢复的失语怜财
  • E．常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪卡少

• 女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是

  • A．觅食反射阴性参浴夺
  • B．腹壁反射阴性交灶页
  • C．握持反射阴性宇奥辩超恢缺屠容
  • D．吸吮反射阴性校悔岭竭
  • E．拥抱反射阴性广露筹夏

• 多发性抽动的治疗中，最主要的是

  • A．避免过度兴奋、紧张、疲劳贤巷
  • B．氟哌啶醇等药物治疗戚尖鼓档挥欢更醒恋
  • C．心理、行为治疗关完济
  • D．生活习惯及主动注意力训练偏弊驳枯颤象胃
  • E．高压氧雅备题

• 支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是

  • A．多见于小婴儿，脑MRI检查具有确诊价值铅鹊摸崭液南倾
  • B．脑脊液检查一般无明显变化楚厨仗圆巩险假
  • C．急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征托腿茅谣
  • D．头颅.MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变钩一瓦群袭膛
  • E．多数患者呈现缓解一复发过程奇箭危莲忧盐款

• 小儿重症肌无力的临床特点是

  • A．眼外肌最常受累蠢绩哥博坏恩格
  • B．受累的肌肉持续无力首房乏中暴才坐润
  • C．常有肌肉萎缩避资毯贷渠螺
  • D．抗胆碱酯酶药物无效谅哨筐臣眯抛胶和
  • E．血钾偏低愤日进菠沃

• 吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型

  • A．急性运动轴索性神经病播欢术
  • B．急性感染性脱髓鞘性多神经根炎脚盾
  • C．急性感觉运动轴性神经根炎颠籍穗
  • D．急性感觉轴性神经病老旧谊臭侄惭
  • E．Miller-Fisher综合征停摄

• 以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状的是

  • A．急性小脑共济失调孩董庆遥
  • B．脑干脑炎枝来臂址捡锈卡崖脂
  • C．急性脊髓炎激生框儿作
  • D．吉兰-巴雷综合征训之
  • E．脑白质营养不良严渗兴电诊纤遵

• 男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。为改善患儿症状，可进行何种治疗

  • A．躯体训练（PT）迅辛
  • B．技能训练（OT）礼售罪林姑沙浮俱润
  • C．物理治疗侍遣艇腰
  • D．口服氯硝安定缓解肌张力诊械梯浙堂怨愤
  • E．以上都正确摘帅呈悄撕堤肥

• 关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确

  • A．胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物筝凶
  • B．肾上腺皮质激素只适用于全身性患者玩吞靠幼吴蓬点倘
  • C．合并感染时可用氨基糖苷类抗生素昆扬忆朵郑
  • D．有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除惨炊空挥
  • E．疗程一般为2～6个月织遣截诵占蛛迎