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• 男孩，1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol/L（25mg/dl），临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点

  • A．先驱病毒感染史盏茅本滑剂今
  • B．急性进行性脑病症状阿弄在伸严稻愧
  • C．神经系统定位体征威致
  • D．脑脊液压力增高而无炎症改变侄奥
  • E．早期血、脑脊液中糖降低，血清GPT增高晌涂乃

• 男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天约十余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×10⁹/L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×10¹²/L，血糖1．68mmol/L，（30mg/dl），GF178u。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅8波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是

  • A．瑞氏综合征姓芝门击
  • B．病毒性脑炎尘苏完度市源杆
  • C．脑中线结构上肿瘤班森牲系红鱼
  • D．隐球菌性脑膜炎掏句姥伶巡
  • E．中毒性脑病济崇绑

• 重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命

  • A．眼外肌无力况损恢夏栋膜
  • B．颈肌无力练咳纳缠如
  • C．呼吸肌无力伐顾明位千奶协骄
  • D．吞咽无力帮动沟剩联杆肃饥禽
  • E．四肢无力牛素唯昌

• 以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用

  • A．丘脑药某吼泛摔宝被足
  • B．下丘脑裤洪片阁吹贸
  • C．脑干网状结构创烫被
  • D．小脑瞧屈察铁袭合
  • E．海马候怕

• 男孩，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

  • A．呈去大脑强直状态汁劳昼朋
  • B．体温高热烈凶内讨奏
  • C．脑脊液压力增高恰祝话辽黎乙旗恨
  • D．脑膜刺激征阳性静孕桶循圆荡欧水序
  • E．脑电图呈弥漫性慢波房药提影剪

• 符合复杂性热性惊厥发作特点的是

  • A．1次热程中仅有一次惊厥发作朗舰笛槐啄弊循忙革
  • B．发作形势呈局限性发作或不对称发作迅身银
  • C．Reye综合征所致惊厥痒醋研欧史刻斥揉
  • D．上呼吸道感染伴有热惊厥澡筹第
  • E．中毒性菌痢所致惊厥壤念灌卷饼坡笛洁坝

• 正确描述吉兰-巴雷综合征电生理检查的是

  • A．电生理改变可以确定本病的临床分型循凶滑泉剖果
  • B．AIDP主要表现为神经传导速度减慢亮崇发洒
  • C．AMAN主要表现为神经传导速度减慢和复合肌肉动作电位波幅降低挂齿躲闻早拳
  • D．神经末梢病变主要表现为F波潜伏期延长丙呼悠棵然振坊缎钩
  • E．AMSAN以感觉神经复合肌肉动作电位波幅降低为主缸向验承子留捏

• 神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征

  • A．异常色素增生伸窑岁
  • B．面部血管纤维瘤塞赤灯篮
  • C．面部血管痣稼见透达珍巨整蛙
  • D．先天性皮肤鱼鳞病吐雪蠢飘祸荒氧
  • E．Lisch小体者叠盖窃

• 女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150u，血糖为0．95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2．3mmol/L，血pH7．32，PaO₂5．98kPa（45mmHg），BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确

  • A．纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml/m体表面积件惩绸伸痕转策竭荷
  • B．降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血易管就聋
  • C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖茶箭齿贴
  • D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原挠努滨惩央
  • E．静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物辩蓬育旷

• 患儿，男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是

  • A．病毒性脑炎睛伟畏燃倦军怨
  • B．癫痫峰底葡亏
  • C．风湿性舞蹈症段桃忌沈腿
  • D．多发性抽动书扮尺皱
  • E．肝豆状核变性滑共倍庄腐料