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• 女孩，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清GPT150u，血糖为0．95mmol/L，凝血酶原时间为18s，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2．3mmol/L，血pH7．32，PaO₂5．98kPa（45mmHg），BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确

  • A．纠正低血糖，每日静脉输入10％葡萄糖溶液1200～1600ml/m体表面积糟锤
  • B．降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血虚锹告丈辈
  • C．维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖吸抚避衔纵傲悔
  • D．维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原斤辨虾镰
  • E．静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物迅孕盛

• 女孩，8岁，近7d来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟30次，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1．5g/L，细胞数4×10⁶/L（4/mm）。当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊髓灰质炎特点

  • A．麻痹呈肌群性。非对称性央第囊哗旋抵
  • B．早期脑脊液细胞数增多丢搂单金略维汇贡贝
  • C．脑脊液中可分离出特异性病毒紧攻避圈驴
  • D．恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体茶抢逆侦爬洁兄返
  • E．进行性对称性松弛性肢体瘫痪寻娘蝶

• 以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

  • A．芳基硫酸脂酶A漏剧畏泥
  • B．半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶画恨阿败晒粗对递
  • C．21-羟化酶讽博捡坦毅
  • D．长链酰基辅酶A脱氢酶余房妙笔屯们匙桂攻
  • E．鸟氨酸转氨甲酰酶活片

• 以截瘫、大小便功能障碍、传导束型感觉障碍为主要症状的是

  • A．急性小脑共济失调免厕街链衫杀疫雕
  • B．脑干脑炎行虚融卜
  • C．急性脊髓炎趴耽杰耍择筑
  • D．吉兰-巴雷综合征搞惕
  • E．脑白质营养不良男揭即转哈旺作途猪

• 男孩，13岁，发作性意识丧失5年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续2min或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。该患儿经卡马西平治疗后，已一年半未发作。下一步应该

  • A．行血药浓度测定已错塘充绳灿
  • B．重复脑电图检查边窑呜稠卸截慧
  • C．按原量继续服卡马西平凑古柿骆朱努孙
  • D．该药可以逐渐减量耐沙
  • E．停服卡马西平柿儿复船蒸

• 关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是

  • A．急性肌张力不全是常见的严重副作用，常造成不可逆脑损害改参蹈求
  • B．有效率达95％以上，停药常复发园锈防腔享橡扣膊贴
  • C．有效剂量1～2mg/d，无效时不能再增加剂量俭捎爬亏整斑掘径端
  • D．治疗应从有效剂量开始针跨哀呀慌汤俱单
  • E．可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生革耕

• 哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高

  • A．麻疹病毒粪师村鸽矿放
  • B．巨细胞病毒时蚕
  • C．空肠弯曲菌絮荡凯吞英搜蒙吐
  • D．流感嗜血杆菌羞丙驳裤
  • E．轮状病毒属槐铺出

• 重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为

  • A．眼球运动障碍筋侧
  • B．吞咽困难，不能连续下咽疆案日易场打纹馒
  • C．构音障碍，语音不清肤格美膏局腰调汉仍
  • D．呼吸肌无力，伴有全身肌肉无力驴喂烈应督
  • E．四肢无力，动作困难敞咏颂避

• 瑞氏综合征的主要病理改变为

  • A．肝脏弥漫性炎性细胞浸润胆挤摄辛骄叙栏祝榜
  • B．肝脏弥漫性脂肪变性淡村维
  • C．肝脏变性、坏死激浮责恢袋骑汪
  • D．脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润抵狮石岁
  • E．脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变帐圆呈屿全灰

• 以下哪种药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药

  • A．丙戊酸钠巷巡膀础丽
  • B．卡马西平聋向志称堡侨科励
  • C．乙琥胺钉好博炉旗校件
  • D．苯妥英钠勿乳辅赴权乎
  • E．拉莫三嗪梢橡