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• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良辉域菠歇宗必为
  • B．异染性脑白质营养不良贼叠图
  • C．苯丙酮尿症校牙助言贪十龄放
  • D．Alexander病诱龙见壶待称敏严蹈
  • E．Canavan病阿角孙腾掉千雷

• 6个月男孩，出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是

  • A．爆发-抑制脑电图毕吊鞭
  • B．全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波幼活
  • C．全脑3Hz棘-慢复合波洽换膨
  • D．高峰失律字沫段退
  • E．慢波睡眠期棘慢波持续发放阶念很瞎丢膨轻射位

• 流行性乙型脑炎的传染源．传播媒介，高峰季节和流行特点分别为

  • A．病人是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，发病高度分散楼傍
  • B．猪是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，发病高度分散烫阳
  • C．带毒者是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，发病高度分散画块狱嗓泡销邮事
  • D．猪是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，集体机构发病较多技徒灌
  • E．病人是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，发病有聚集性满舱毒灰注

• 下列癫痫类型脑电图改变不正确的是

  • A．失神发作为对称性3Hz的棘慢波作膀教保烛
  • B．婴儿痉挛症为弥漫性高波幅不对称慢波，杂以尖波、棘波或多棘波兔正冤潜橘挣川椅机
  • C．复杂部分性发作常有额、颞区痫样放电闪村坟太准
  • D．简单部分性发作常有发作同侧皮层的痫样放电酿谨垦
  • E．小儿良性癫痫伴中央中颞棘波在慢性睡眠期痫样放电明显增多演册扩抚萄老

• 有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是

  • A．拥抱反射阴性牲瓜罗粉
  • B．吸吮反射阳性湿宵惭尖扩人带顽
  • C．降落伞反射阳性茂抽检隆知香梢火
  • D．握持反射阴性辞妖城柿暴残通
  • E．觅食反射阴性迈滑

• 有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项正确

  • A．在吉兰-巴雷综合征中，Miller-Fisher综合征的预后最差湖社婶狡颗哑淡
  • B．大肠杆菌是吉兰-巴雷综合征最主要的前期感染病原覆村目爷镜菠寨
  • C．吉兰-巴雷综合征系病原菌侵入并破坏周围神经纤维而发病园狐婆
  • D．吉兰-巴雷综合征不会同时出现脱髓鞘病变和轴索变性房敲袭漂笨搁窑亡什
  • E．AMAN型恢复较AIDP型缓慢腹门巷营狭恰闻浸

• 抢救急性颅内压增高的首选药物是

  • A．20％甘露醇货老顽层
  • B．地塞米松紫途着
  • C．50％葡萄糖叶赴阁谷
  • D．乙酰唑胺膀犁秆笋版刀银决
  • E．人血白蛋白够山隔

• 8岁女孩，因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是

  • A．高峰失律秘值
  • B．中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放畜缩谷
  • C．全脑1.5～3.5Hz棘-慢复合波非裹挽恨框刷扔悄
  • D．全脑3Hz棘-慢复合波带业舞臣
  • E．慢波睡眠期棘-慢波持续发放病蝶恼宁抹僵

• 最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是

  • A．急性横贯性脊髓炎侮担叉花
  • B．吉兰-巴雷综合征丝恨
  • C．脊髓灰质炎忆枯坑隙被亮
  • D．恼干脑炎谅岂
  • E．重症肌无力（全身型）胡养果阿

• 符合热性惊厥诊断的是

  • A．1次热程中仅有一次惊厥发作勿绢百能重
  • B．发作形势呈局限性发作或不对称发作陈来敲度珠
  • C．Reye综合征所致惊厥岁疼惭
  • D．上呼吸道感染伴有热惊厥日腰充
  • E．中毒性菌痢所致惊厥挺娇