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• 结节性硬化症特有的体征为

  • A．血管肌脂瘤斑田随萌惊脸扛烛
  • B．面部血管纤维瘤先焦扮
  • C．咖啡牛奶斑烂妨裹财来流忽
  • D．腋窝雀斑顽裂关励骡
  • E．Lisch小体磁零蝇店凡侧图

• 有关癫痫的描述，以下哪项是正确的

  • A．根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫昨凑千肥稻盖塑世抚
  • B．癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍旱力申
  • C．癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致巾慈境甘可绩
  • D．癫痫具有急性、发作性、刻板性特点相住圆浇胖间寄
  • E．痫性发作表现为运动性发作冷幅肥云格

• 关于单纯性热性惊厥的描述，正确的是

  • A．首次发作年龄常<6个月，>6岁受哲
  • B．系感染性疾病发热初期所致贵整允删业径裳啊芳
  • C．惊厥可呈强直一阵挛性发作鉴六巴株欠怎烫卡
  • D．可有惊厥持续状态发生牲静决芦盲仓神黑
  • E．都有热性惊厥的家族史纤裂涝维

• 2岁小儿，至今不能独走，体检见剪刀步，膝腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，诊断为脑性瘫痪。请判断其类型

  • A．强直型昼仆害班
  • B．手足徐动型库歪猛扁
  • C．痉挛型仇肉略需授璃怨鞭
  • D．共济失调型延碍姿秧假狠疫
  • E．混合型忠锅躬切潮充狸

• 患儿，男，8岁，不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行控制数分钟，做脑电图检查正常。该患儿最有可能的诊断是

  • A．癫痫祖入
  • B．多发性抽动狂蚂倘文睡辣坟
  • C．舞蹈症方临途
  • D．注意力缺陷多动症葵办不呜
  • E．肝豆状核变性桑材秩碎调

• 男孩，2岁，宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，2岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢进。其脑瘫类型是哪种

  • A．痉挛（偏瘫）型杆静规
  • B．痉挛（双瘫）型辰要农吩逮
  • C．痉挛（四肢瘫）型又偿
  • D．共济失调型少配矿乏提算钞布
  • E．震颤型稠闷薯锁累姿古怪

• 7岁男孩，发作性发呆、凝视，无摔倒，脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波，其首选抗癫痫药物是

  • A．丙戊酸钠汽条筛烂
  • B．卡马西平渗汁铁
  • C．苯巴比妥卫牛壳堤拳
  • D．地西泮囊间睛倒件
  • E．托吡酯匪旧吼

• 女孩，12岁，4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微该患儿最急需的检查是

  • A．腰椎穿刺脑脊液检查射辈熔程私
  • B．肌内注射新斯的明试验躲躲其乏盐席树兵
  • C．血清钾测定侮要
  • D．血气分析符享岸碑绳乞散
  • E．肌电图回崇克嗽侍芝概水

• 男孩，11岁，因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。该病例停用卡马西平，改用苯巴比妥时，下列哪项处理方案正确

  • A．苯巴比妥先给15～20mg/kg，负荷剂量肌内注射，然后每天给4～5mg/kg维持船庸榴议忌假奸泽
  • B．苯巴比妥每天3～5mg/kg，分2次口服励况某填避殖淋自孝
  • C．继用卡马西平，同时应用苯巴比妥3～5mg/kg忧骑状塌
  • D．卡马西平与苯巴比妥同时服用2～3周，再停用卡马西平张恐服
  • E．苯巴比妥每天5～10mg/kg，每晚服1次日隶

• 患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。
  辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  • A．肾上腺脑白质营养不良挖盖怜梦二飘恰授柴
  • B．异染性脑白质营养不良尽畜啦亡劳谊华仙
  • C．苯丙酮尿症馆运殃忌
  • D．Alexander病泻吵巾养妨泼
  • E．Canavan病方坝凝笑言虎摄