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• 男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。该患儿的癫痫发作属于下列哪项

  • A．婴儿痉挛朽丈垫榴腾
  • B．失张力发作俭扭贴坝玉挑毅同
  • C．肌阵挛性发作震催骂夜稿
  • D．LennoX-Gastaut综合征湿维左脸芝塑凶
  • E．良性肌阵挛性癫痫指睬搭理尽吃过

• 异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型

  • A．脑型和肾上腺脊髓神经病挪饼甚寻仍川残锦
  • B．晚婴型、幼年型、成年型骤户沉似笛密帆蝇恨
  • C．晚婴型、幼年型、青春期型、成年型驾卡关呆特
  • D．儿童脑型、青春期脑型、成人脑型捡肆很
  • E．肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型土困煌采帮

• 男孩，1岁，发热1d，体温39℃，伴有轻咳，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，即刻给予吸氧，即刻止惊的药物首选

  • A．苯巴比妥肌注州乘张延尿
  • B．地西泮肌注官杠响咐蠢笑挑
  • C．地西泮静推官骆尤誓伶碰罪看浅
  • D．氯丙嗪肌注潜垄枪峡珍
  • E．维生素D₃肌注菠片禁鄙丝

• 有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是

  • A．拥抱反射阴性劳帝剩菊临避招志弄
  • B．吸吮反射阳性现荐崇发葱脑谋太
  • C．降落伞反射阳性歉驳
  • D．握持反射阴性均蹦烦私忌
  • E．觅食反射阴性闯哨同氧愿初消

• 男孩，8岁，近1年来见不自主眨眼、努嘴、缩鼻子、张口、摇头、耸肩伴喉内作响，白天明显，入睡后消失。脑电图阴性。其诊断可能性最大的为

  • A．晕厥猛滴挨嘱
  • B．扉气发作肠策跳窝济担症楚肚
  • C．癔病性发作坚败墓团饶曲贸芒甩
  • D．习惯性阴部擦腿缴蛛旨舒迈艳绘
  • E．多发性抽动份炭蹈烛傍金

• 脑性瘫痪中，双瘫是指

  • A．一侧上下肢均受累尸鼠供趣棒成脊竖
  • B．仅有双上肢受累肢沿伐撕侮
  • C．仅有双下肢受累广镰物幕属遍积蹲携
  • D．四肢受累，但双下肢较重果猫脉陈空使枕高另
  • E．四肢受累，但双上肢较重于暮

• 患儿系全身性强直性阵挛性发作，开始应用卡马西平治疗至10d左右，全身出现皮疹伴发热，考虑其为药物疹，停用卡马西平，改用其他抗癫痫药物。下列方案中哪个方案不妥当

  • A．丙戊酸钠每天口服20～50mg/kg喜茧写
  • B．苯巴比妥每天口服3～5mg/kg稼伯滔豆婚僚涂逃亡
  • C．扑米酮（扑痫酮）每天口服10～20mg/kg锤脸凝击贷逗建妙
  • D．氯硝西泮肌内注射每天每次0.1mg/kg姻兰空度轮
  • E．乙琥胺每天口服20～30mg/kg少阻森求再款垄

• 3岁女孩，近半年出现点头、跌倒及强直性发作，伴智力运动发育倒退，其脑电图改变可能为

  • A．爆发-抑制脑电图闷鸽茎组饶僚
  • B．全脑3Hz棘慢复合波促较听丝蝶
  • C．高峰失律死羽
  • D．全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波欢雷宾你扬雅句仰
  • E．慢波睡眠期棘慢波持续发放烤暂

• 有关小儿急性偏瘫的描述，正确的是

  • A．预后较成人更差沿否邪抚
  • B．自身免疫性脑血管炎、中枢神经系统感染为常见病因宙赶刘捎沿统奋
  • C．颅脑CT可见缺血区呈高密度灶，出血区呈低密度影置话垒巧将鼓论我奇
  • D．颅脑CT可在梗死后6～12小时发现缺血改变，适于早期诊断砌窑掠拐晨附滤
  • E．磁共振血管成像可充分显示小血管或血管炎性病变眉儿夜第稳仇

• 肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

  • A．髓鞘蛋白编码基因缺陷玉怠穗此幕
  • B．β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内漫棚
  • C．中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良嫁视泊适运锻
  • D．肾上腺皮质萎缩或发育不良肌磁武栗
  • E．中枢神经进行性脱髓鞘南骗