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• 患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。本病的特有体征是

  • A．落日征将衔骆邪瓜
  • B．叩诊有破壶音囊写隙爆
  • C．头围异常增大涝刮厘骡块虑
  • D．颅缝裂开区飞落宙劝薄隆趴嫌
  • E．前囟扩大漠痕符迷唤键

• 小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无

  • A．Babinski征阳性候毒储勉疑
  • B．声音嘶哑、吞咽困难熊物衬
  • C．眼球震颤、步态不稳和采貌
  • D．头痛和视神经乳头水肿兵发作断圈瞧
  • E．偏瘫粥右有元餐抖

• 以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括

  • A．核黄疸惹枝棒罐
  • B．精神运动发育迟滞疑均钥群方拿挥口
  • C．锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹射翁随拳虽渐顷迈稿
  • D．患儿不能坐或站立，头围异常增大强界进患移
  • E．早产、低体重儿争泳灾爬哈

• 男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈椎体融合，T加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T信号。最可能的诊断为

  • A．颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形伙捧怜伸鱼卡言骑样
  • B．颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形泰邪湖
  • C．颈椎融合，颅底凹陷症此锻溜垃户鸦楼垮蛮
  • D．脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形仆躲绵抢
  • E．寰枕畸形，颈椎间盘突出疏挑俘却习

• 男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征(+)。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是

  • A．颈椎病导羊虾
  • B．肌萎缩性侧索硬化维使郑欢被捉职江拨
  • C．脊髓压迫症尾直婚牲居驴捧锡擦
  • D．脊髓空洞症档巷慕杏逢勇篇疑馋
  • E．颅底凹陷症织雪蛇全恨堤

• 颅底凹陷症确诊的依据为

  • A．颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm辞贿载又监订内母
  • B．颅骨侧位片上，枢椎齿状突低于腭枕线3mm给辣嫩沉焰
  • C．颅骨侧位片上，颅底角小于145°棉搅械依牲的夕锁串
  • D．颅骨侧位片上，颅底角大于145。冻酸竿铲
  • E．颅骨侧位片上，颅底角小于109°身刑奴及

• 某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为

  • A．脑积水稠嫩测胁意戚吸
  • B．颅底凹陷症间略笨运罩惩蚕耕酬
  • C．Amold-Chiari畸形孕封腥座
  • D．椎管内肿瘤奉截明侍下华况蹲
  • E．颅内肿瘤信透言堪问馋烧

• 下列哪种疾病无需进行手术治疗

  • A．先天性脑积水卫响猛脊语盼殿
  • B．Arnold-Chiari畸形裳逆咬婶
  • C．颅底凹陷症艳知裤披浊疾
  • D．脑瘫痉挛型畏雀技止
  • E．单纯扁平颅底悠叶邻即征汇拢

• 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是

  • A．基因遗传擦模调篇酷
  • B．辐射复纤休述声阵璃
  • C．自身免疫品柏稼向驻母决辨
  • D．变性筒金滥伴超骗
  • E．理疗导谈就形换

• 选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是

  • A．手术年龄越小，效果越好眨赢挖扣犁互
  • B．手足徐动型及共济失调型不宜行此手术剖小园空让爬演告股
  • C．应选择患儿智力接近正常者武独委搏港剂脸
  • D．应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。倦叮佛妻喇值堵齿营
  • E．术后应坚持康复训练为霸构