患者,男,50岁,双下肢无力两年,蹲坐位起立时困难,之后又出现右侧举臂困难,双手握力尚可。查见四肢近端肌力差,有肌肉萎缩,无肌肉压痛。肌肉活检:用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。考虑可能为诊断为

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