女,5岁,体格发育落后。自幼啼哭时唇面青紫,会行走后喜蹲踞,近2年活动后心悸、气促、发绀明显。体检:无明显杵状指,血压90/60mmHg(12/8kPa),胸骨左缘2~3肋间闻及3/6级收缩期杂音伴收缩期震颤,P2减弱,有单一感。EKG示:电轴右偏,Rv120mm。X线胸片示:靴形心,心腰凹陷,心尖上翘,肺纹理稀少。最可能的诊断是

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