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• Duchenne型肌营养不良症基因定位于基因组长2500kb，含有79个外显子，编码3685个氨基组成427kDa的分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起()作用。

• 患者，男，55岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天。四肢无力具有晨轻暮重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。3天前因上呼吸道感染出现呼吸费力。既往有高血压病史5年，糖尿病史2年。查体：呼吸频率35次/分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO₂68mmHg，PO₂55mmHg。该患者的免疫治疗方案是

  • A．激素冲击并免疫抑制剂治疗热野亭青黄桂州
  • B．免疫抑制剂治疗叹志看些牺煌滴棚掘
  • C．大剂量免疫球蛋白或血浆交换并免疫抑制剂治疗漆毫肢鲜
  • D．胸腺摘除鹅铸架贴狂钥迎政芹
  • E．激素冲击治疗众良秃吼照卫辆

• 颅内感染性疾病根据感染部位可分、、

• 患者，46岁，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清，CK正常。家系分析符合常染色体显性遗传。最合理的诊断是

  • A．重症肌无力愧些承筐尖拴脱串孕
  • B．眼咽型肌营养不良症项鄙交渡适
  • C．Keams-Sayre综合征打掀
  • D．多发性肌炎永铅义柏四殖

• 脊髓亚急性联合变性临床上可以表现为

  • A．贫血批舒璃送懂英衰艘
  • B．深感觉缺失射世手讽炕乙妇
  • C．感觉性共济失调红绩哈罐陪丑房谈
  • D．痉挛性瘫痪五筒射
  • E．周围性感觉障碍插潮愿于蠢浸

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