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,孕36周早产,出生体重2.9kg,出生1min时,Apgar评分9分,生后2.5h出现呼吸急促,口唇青紫,经吸氧、吸痰后好转,后反复出现呼吸困难伴有发热2天入院,病程中呕吐一次,为浅黄色液体。
2.既往史
产前28周B超发现疑似肠管样组织在胸腔出现,否认孕时存在宫内感染,父母无肝炎及肝炎病毒携带病史,孕期未口服药物,已接种1次乙肝疫苗。
3.体格检查
患儿头罩吸氧中,皮肤巩膜轻度黄染,口唇吸氧后无明显发绀,胸廓饱满,右肺呼吸音清,左肺未闻及呼吸音,偶可闻及肠鸣音,心尖搏动位置右侧偏移,腹部瘪陷,触诊较软,肝脏肋下2cm,质地软,肛门、四肢未见畸形。
4.实验室及影像学检查
RBC4.58×10
/L,PLT325×10
/L,WBC11.46×10
/L,N30%。
肝功能检查:TB54.1μmol/L,IB33.6μmol/L,ALB32g/L。
血气分析:动脉血pH7.232,BE-9mmol/L,K
3.5mmol/L,Na
145mmol/L,Cl
97mmol/L,PaO
70mmHg,PaCO
50mmHg。
心脏超声:肺动脉高压,房间隔缺损,卵圆孔未闭,动脉导管未闭,可见左向右分流及双向分流。
X线胸片及结肠造影片(见图1-1):
5.治疗经过
患儿入院后予以置入暖箱、斜坡位,胃肠减压并予以预防感染,补液,碳酸氢钠纠正酸中毒,术前心脏超声显示患儿有室间隔缺损直径约2mm,可见双向分流,肺动脉高压,患儿吸氧浓度40%时左手氧饱和度85%~90%,改为高频通气后,患儿氧饱和度可维持在92%。情况稍稳定,且各项准备工作就绪后,于入院18h,行急诊手术。手术采用左肋缘下切口,①回纳脏器:找到缺损后,12号导尿管经缺损插入胸腔,注入少量空气将胃、小肠、结肠与脾脏逐一回纳。②游离膈肌边缘,切除部分囊皮样结构。③修补关闭膈肌缺损:缺损两边采用不吸收丝线做间断缝合,缝合最后一针时向胸腔插入排气管,加压胀肺,同时抽气,打结,未放置胸腔引流管。术后患儿返回NICU,第一天氧饱和度在常规通气可达到99%,但第二天出现氧饱和度下降,经改为低压高频通气后逐渐好转,术后4天顺利拔管,开始人工喂养,术后8天出院。
该患者的诊断是什么?
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