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/L，血小板72×10/L，尿蛋白30mg/dl，血沉32mm/第1小时末。本例最可能的诊断是 - 1.现病史
患者，女性，35岁，因\"小腿外侧肿痛3年余，右上肢肿痛麻木1年\"入院。患者3年多前，无明显诱因下间断出现双小腿外侧肿痛感，可自行缓解，未重视就医。1年前，出现右手指端一过性针刺样疼痛，数分钟后可自行消失，双侧手指遇冷后发白、疼痛(见图102-1)。此后1年内，逐渐发展为右手持续性胀痛，并扩展至近端指间、腕、肘、肩等关节，活动后减轻，静息时加重，并伴右手持续性麻木、右上肢肌肉酸痛。5个月前至外院就医，颈椎MRI示颈椎退变、髓核变性，颈3～7椎间盘后突，考虑\"颈椎病\"予以甲钴胺及止痛治疗，右上肢麻木感稍减轻，但仍有持续性肿痛。4个月前患者右手伸侧面皮肤增厚僵硬，右手指握笔不能，右上肢麻木感逐渐扩展至唇部及前半舌；并出现腹痛，排便后可减轻。遂至我院就诊，查ANA均质1320，颗粒1320，抗SCL-70(+)；肌电图示多发性感觉神经病，轴索变性。现为进一步诊治收入病房。患者自发病以来，精神差，胃纳夜眠不佳，二便无殊，体重减轻5kg。
病程中，患者反复口腔溃疡，有口干、眼部酸涩感、脱发，否认发热、皮疹、关节肿痛等。患者精神及胃纳尚可，二便无殊，体重无明显下降。
2.既往史
否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，曾行剖腹产术；否认重要药物使用史及药物过敏史；否认大量饮酒史及吸烟史；已婚育有一子；姑姑罹患SLE。
3.体格检查
T36℃,P78次/min,R20次/min,BP100mmHg/80mmHg，神志清，精神欠佳，自主体位。全身皮肤无黄染、皮疹，浅表淋巴结未及明显肿大，颜面部及颈部皮肤紧绷感，皮纹减少，口周可见放射纹(见图102-2)；右手皮温低，色暗红，手指皮肤肿胀紧绷，双手甲床处局灶性梗死灶；肘部皮温升高，略肿胀；双小腿外侧皮肤坚韧，不易捏起。心肺(-)，腹平软，肝脾肋下未及。
4.实验室和影像学检查
血常规、肝肾功能无异常。抗\"O\"51IU/ml，RF19IU/ml，CRP1.9mg/L，ESR28mm/h，免疫球蛋白正常，CK78IU/L，CK-MM61IU/L。ANA均质1320，颗粒1320;抗ds-DNA10.0IU/ml，c-ANCA(-)，p-ANCA(-)，抗RNP抗体(-)，抗SM抗体(-)，抗SSA抗体(-)，抗SSB抗体(-)，抗SCL-70抗体(+)，抗PM-SCL抗体(-)，抗JO-1抗体(-)，抗着丝点抗体(-)，抗PCNA抗体(-)，抗核小体抗体(-)，抗组蛋白抗体(-)，抗核糖体P蛋白(-)，抗AMAM2抗体(-)，抗心磷脂抗体2.0RU/ml；肿瘤标志物、甲状腺激素及抗体、心肌酶谱正常。
胸部HRCT未见异常。
上消化道钡餐示吞钡顺利，胃镜示胃底小憩室、胃窦炎。
腹部及甲状腺、乳腺等浅表器官超声未见明显占位。
心超未见异常，肺动脉收缩压30mmHg。
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