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• 患儿男，10岁，因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热，平均每月2～3次，体温均在38℃以上，并伴咳嗽，有时有黄色黏痰，无喘憋，无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”，抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”，严重时外耳道流脓；患“肺炎”一次，抗生素治疗后痊愈；患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄（第一胎）出生4个月后经常患“感冒”等，1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体：意识清楚，精神反应可；眼睑无水肿，咽无充血，双侧扁桃体无肿大；心音有力，HR90次/min，律齐，未闻及杂音；呼吸平稳，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及啰音；腹平软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。实验室检查：
  血常规：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴细胞亚群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。最合适的治疗方式为

  • A．定期静脉注射丙种球蛋白尸迁爷指区
  • B．造血干细胞移植草拨沿截占赤枪胳裁
  • C．长期肌内注射胸腺素益苗迷
  • D．口服左旋咪唑丸鄙蹈西卡撑当地
  • E．定期口服丙种球蛋白震且势尾仁织

• 患儿男，2岁8个月，因“多饮、多尿和头部肿物1个月”来诊。查体：T36.3℃；左侧颅顶部可触及2个如钱币大小包块，右眼球略突出，眼裂不能完全闭合；肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb110g/L，RBC3.4×10/L，WBC9.9×10/L，PLT100×10/L；CRP15mg/L。关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后，叙述错误的是

  • A．发病年龄愈小，预后愈差泼速牺良曾译拔
  • B．受累器官愈多，预后愈差蛙但桌次琴希灿臭两
  • C．与受累器官的功能有无损害无关旺敏纲
  • D．初期对联合化疗反应较差者预后较差灰咸纸赖崭
  • E．部分韩-薛-柯病（HSC）患儿，可有永久性尿崩预轰荡撑调搅阅跪

• 5岁患儿，反复咳嗽3个月，常于清晨发作，运动后加重，无发热，曾用多种抗生素治疗无效。外周血WBC6.2×10/L，N0.50，胸片未见异常。首先应该问的病史是

  • A．个人过敏史禾绪汪辅桃圾扇
  • B．异物吸入史倦串然篮会藏蔬
  • C．新生儿窒息史壶吩疾
  • D．卡介苗接种史雹钩虹刺巨
  • E．传染病接触史逝债提咸

• 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是

  • A．PPD试验羽搬唤筹分愿银
  • B．血清蛋白电泳渣蓬年危稿嗓敏钱剧
  • C．补体测定雹指士假映酬竿头数
  • D．ABO血型抗体检测橘抬虫
  • E．血清IgG测定亡略

• 患儿男，6个月，因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生，生后接种卡介苗。查体：消瘦，卡介苗接种处仍未痊愈；肺部细湿性啰音；肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳，给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后，第6天出现猩红热样皮疹，肝、脾大明显，肝功能异常并出现黄疸，迅速死亡。本例患者最可能的原发病是

  • A．先天感染慌渡健梢畜切视
  • B．结核病蛋凤值
  • C．体液免疫缺陷病桐冠侨取悲棕料
  • D．细胞免疫缺陷病肺群芒给武
  • E．肺炎城视致

• 患儿7岁，因"高热半天，抽搐1次"于7月份入院，既往身体健康，无高热惊厥史，查体：体温39.6℃，R30次/分，P110次/分，血压90/60mmHg，神志清楚，精神萎软萎靡，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，心、肺、腹查体未见异常，颈抵抗可疑，布氏征±、克氏征、巴氏征阴性。此患儿应马上进行的检查是

  • A．血常规矛桐涉栋
  • B．血常规、大便常规胸债呀薯虎鸦武
  • C．血培养阵液喇玻谦甚坦
  • D．腰穿检查刮差访金徐董匹
  • E．头颅CT熟浑咐壶访岔店

• 患儿男，10岁，因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热，平均每月2～3次，体温均在38℃以上，并伴咳嗽，有时有黄色黏痰，无喘憋，无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”，抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”，严重时外耳道流脓；患“肺炎”一次，抗生素治疗后痊愈；患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄（第一胎）出生4个月后经常患“感冒”等，1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体：意识清楚，精神反应可；眼睑无水肿，咽无充血，双侧扁桃体无肿大；心音有力，HR90次/min，律齐，未闻及杂音；呼吸平稳，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及啰音；腹平软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。实验室检查：
  血常规：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴细胞亚群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。关于该患者，叙述正确的是

  • A．反复真菌感染孟趋质
  • B．反复病毒感染圣解富
  • C．反复支原体感染妙捎
  • D．易患关节炎田规迈药
  • E．易发生肿瘤沾径役驻温

• 患者女，16岁，因“月经未来潮”来诊。查体：体重67kg，身长149cm；皮肤多毛，无多指/趾。实验室检查：胰岛素增高、血糖正常、酮体增高、LH/FSH增高。智力正常。最可能的诊断是

  • A．单纯性肥胖返牢腐屋
  • B．皮质醇增多症秧危穴煎匹竞岗婶尤
  • C．贝韦综合征充棉贿剖龟筐厘愿孕
  • D．劳-蒙-毕综合征害币迈该呈简焦请
  • E．多囊卵巢综合征读尺欲氧辈

• 男，8岁，因"身材矮小"就诊。体检：身高100cm，体重19kg，身材匀称，面容幼稚，皮肤光滑，心、肺、腹未见异常，双侧睾丸1ml。足月顺产，出生史正常，平时无特殊疾病史，学习成绩优秀。父母身高正常。患儿最可能的诊断为

  • A．体质性青春期延迟珠沙拐逝维违
  • B．家族性矮身材载虾霞橡地烫
  • C．特发性矮身材亦隆
  • D．生长激素缺乏症咽趋狂宙厉链唱捐潜
  • E．染色体异常忘沾

• 患儿男，13d，因“腹胀、呕吐、血粪2d”来诊。查体：T36.5℃，P130次/min；精神萎靡，面色青灰，四肢厥冷，皮肤花纹；腹胀，肠鸣音减弱。最有可能的诊断是

  • A．新生儿败血症束暴
  • B．新生儿出血症电索
  • C．维生素K1缺乏症张撕劝虾
  • D．新生儿坏死性小肠炎搞包智号锻讨后丢
  • E．牛奶蛋白过敏易权榴享扇甲万脾