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＜1.现病史
患者，女，42岁。因“双手遇冷发白发紫5年，全身皮肤硬化半年”就诊。患者5年前双手出现阵发性发白发紫，多在寒冷刺激或精神激动后发作，无其他不适，未予诊治。半年前患者自双手开始出现手指肿胀发亮，逐渐手指变细、硬化，并向上发展至前臂、上臂、面部和躯干。4个月前就诊当地医院，诊断“硬皮病”，予口服“泼尼松”“青霉胺”（具体剂量不详）半月左右，出现药物性肝损害，遂停用所有药物。近1个月来患者觉胸部皮肤紧绷，影响呼吸，同时伴多个关节疼痛，部位不固定，活动时明显。于我院门诊就诊，行皮肤活检病理检查示：
真皮胶原纤维增厚、排列紧密，与皮肤表面平行，真皮及皮下小血管周围灶性淋巴细胞浸润，查自身抗体ANA1：3200，颗粒型，Scl-70阳性，其余阴性，类风湿因子阴性，血尿常规未见异常，ESR升高，诊断“系统性硬皮病”。为进一步诊治，收住入院。病程中患者无发热、乏力，无吞咽困难，无明显呼吸困难，无肌肉酸痛无力，无口腔溃疡，无脱发。精神可，胃纳可，睡眠好，大小便正常，体重无明显下降。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。否认家族中类似病史。 ＜3.体格检查 T 36.7℃，P 75次/min，R18次/min，BP 100 mmHg/70 mmHg，Ht 166 cm，Wt 55 kg。神志清楚，精神可，营养可，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，结膜无充血，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双侧胸廓扩张度减弱，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音，HR 75次/min，律齐。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，双肘及多个指关节有压痛，指关节活动轻度受限，无双下肢水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：面颈部、躯干、上肢皮肤弥漫水肿性硬化，皮纹消失，不易捏起，弥漫色素沉着，背部散在色素减退。面具脸，鼻部变尖，张口轻度受限。双手呈腊肠指样改变，指腹可见凹陷性瘢痕，甲周毛细血管扩张。如图46-1、图46-2所示。 [ZY019_136_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
血常规：WBC 6.06×10[SB9.gif]/ L，RBC 4.29×10[SB12.gif]/L，Hb 110g/L，PLT 170×10[SB9.gif]/L，N 61.20%，LY 25.40%。 ESR 33 mm/h。 RF＜11.50 IU/mL。 抗核抗体、ENA抗体谱：抗核抗体（+），滴度1：3200，核型颗粒型；核小体（-），着丝点蛋白B（-），dsDNA（-），线粒体M2（-），核糖体P蛋白（-），nRNP/Sm（-），Ro-52（-），Scl-70（+），Sm（-），SS-A（-），SS-B（-）。 尿常规：蛋白（-），红细胞3.2/μl，白细胞5/μl，管型（-）。 皮肤病理（前臂）：真皮胶原纤维增厚、排列紧密，与皮肤表面平行，真皮及皮下小血管周围灶性淋巴细胞浸润，结合临床符合“硬皮病”。 ＜5.诊疗经过：入院后完善三大常规、肝肾功能、电解质、血糖、心电图、B超、心超、食道吞钡等检查未见明显异常。肺部CT示两肺多发间质性改变。肺功能示轻度限制性肺通气功能障碍，吸呼肌肌力减退，肺弥散功能中度减退，提示存在肺部受累，予静滴丹参注射液20 ml qd，口服泼尼松30 mg qd，脉络舒通颗粒1包bid po，积雪苷片4粒tid po，同时予口服奥美拉唑、钙尔奇D、氯化钾等护胃、补钾、补钙治疗。治疗2周后，患者病情稳定，予以出院，嘱其门诊定期随访，调整激素用量。 该患者的诊断是什么？ - 女性，28岁，3年前上呼吸道感染1天后出现肉眼血尿。查血压150/90mmHg，尿蛋白+++，RBC满视野，肾功能正常，病理诊断为IgA肾病，伴1/3肾小球硬化，部分小管轻度萎缩，扩张。下列哪项因素与其预后判断关系不大
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