/L,N0.61,L0.32,嗜酸粒细胞0.04。血气分析:pH7.08,PaCO
80mmHg,PaO
37mmHg,HCO
26mmol/L,BE+2mmol/L,SaO
86%。胸部X线片:双肺纹理增粗,双肺透明度增高,膈位低,膈顶平直。)
病程中,患者反复口腔溃疡,有口干、眼部酸涩感、脱发,否认发热、皮疹、关节肿痛等。患者精神及胃纳尚可,二便无殊,体重无明显下降。
2.既往史
否认高血压、糖尿病等慢性病史,否认肝炎、结核等传染病史,曾行剖腹产术;否认重要药物使用史及药物过敏史;否认大量饮酒史及吸烟史;已婚育有一子;姑姑罹患SLE。
3.体格检查
T36℃,P78次/min,R20次/min,BP100mmHg/80mmHg,神志清,精神欠佳,自主体位。全身皮肤无黄染、皮疹,浅表淋巴结未及明显肿大,颜面部及颈部皮肤紧绷感,皮纹减少,口周可见放射纹(见图102-2);右手皮温低,色暗红,手指皮肤肿胀紧绷,双手甲床处局灶性梗死灶;肘部皮温升高,略肿胀;双小腿外侧皮肤坚韧,不易捏起。心肺(-),腹平软,肝脾肋下未及。
4.实验室和影像学检查
血常规、肝肾功能无异常。抗\"O\"51IU/ml,RF19IU/ml,CRP1.9mg/L,ESR28mm/h,免疫球蛋白正常,CK78IU/L,CK-MM61IU/L。ANA均质1:320,颗粒1:320;抗ds-DNA10.0IU/ml,c-ANCA(-),p-ANCA(-),抗RNP抗体(-),抗SM抗体(-),抗SSA抗体(-),抗SSB抗体(-),抗SCL-70抗体(+),抗PM-SCL抗体(-),抗JO-1抗体(-),抗着丝点抗体(-),抗PCNA抗体(-),抗核小体抗体(-),抗组蛋白抗体(-),抗核糖体P蛋白(-),抗AMA M2抗体(-),抗心磷脂抗体2.0RU/ml;肿瘤标志物、甲状腺激素及抗体、心肌酶谱正常。
胸部HRCT:未见异常。
上消化道钡餐示:吞钡顺利,胃镜示胃底小憩室、胃窦炎。
腹部及甲状腺、乳腺等浅表器官超声:未见明显占位。
心超:未见异常,肺动脉收缩压30mmHg。
肺功能:通气功能基本正常,C02弥散量轻度降低。
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