患者,女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂。止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月耒再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。WBC.0×10^9/L,中性粒细胞0,淋巴细胞0,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%.最可能诊断

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