P
,足月顺产,生后无窒息、抢救史。产前检查未见明显异常。父母体健。母亲否认妊高症、糖尿病等孕期并发症。否认孕期异常阴道流血,否认存在宫内感染史,孕期未口服药物。按时、按序预防接种,无手术史。
3.体格检查
T36.8℃,HR122次/min,R28次/min,BP99mmHg/51mmHg,SaO
99%,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,呼吸平稳;胸廓平坦,三凹征阴性,双肺呼吸音清,未闻及啰音,心音有力,律齐,未闻及明显杂音;右腹部膨隆,未见胃肠型,无腹壁静脉显露,肠鸣音3次/min,触诊腹软,右上腹可触及一肿块,大小约12cm×10cm,质地硬,边界清,活动度差,无压痛,无肌卫,肝脾肋下未触及,叩诊无移动性浊音;四肢无畸形,未见明显脊柱侧弯;肛门、生殖器未见异常。
4.实验室及影像学检查
/L,Hb92g/L,PLT409×10
/L,WBC13.04×10
/L,CRP<8mg/L。
肝肾功能:ALT28.0IU/L,AST98.0IU/L,TB2.6μmol/L,DB0.6μmol/L,TP58g/L,ALB35g/L,BUN4.1mmol/L,Cr65.1μmol/L,UA394.3μmol/L。
电解质:Na
139.0mmol/L,K
4.30mmol/L,Cl
112.0mmol/L,Ca
2.24mmol/L。
凝
胸部CT平扫:未见肿瘤肺转移。
5.治疗经过
(1)入院完善术前常规检查及术前准备。CT提示肾脏来源肿瘤,不均匀强化,骨髓穿刺阴性,尿VMA阴性,肾母细胞瘤首先考虑。
(2)术前谈话:术前与家长沟通,告知目前诊断及治疗方案,着重指出目前肿瘤巨大,血供丰富,术中可能出现肿瘤破溃、大出血等并发症,若进行新辅助化疗,待肿瘤缩小后进行手术可明显降低手术风险。
(3)入院后2天完善相关检查,因肿瘤巨大,血供丰富,告知家长后决定行新辅助化疗。故在B超定位下行肿瘤穿刺活检,病理结果为肾母细胞瘤,混合型(胚芽、上皮、间叶)。化疗3疗程后(异环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱),肿瘤明显缩小(见图40-2),行右肾母细胞瘤切除术、腹膜后淋巴结清扫、PICC置管,术中肿瘤包膜较厚,完整切除肿瘤。术后化疗18周,复查PET-CT未见肿瘤组织。
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