患者,男,12岁,反复关节出血6年,因踝关节外伤后,关节肿大4小时入院。实验室检查:血红蛋白120g/L,白细胞7×10//L,血小板200×10/L,出血时间、凝血时间正常,APTT160秒(正常对照35秒),不能被正常血清纠正,但能被钡吸附正常血浆纠正。该病人诊断为

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