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- 一、病历资料
＜1.现病史
患者，女性，52岁，因\"反复发热伴全身皮疹、多关节疼痛1年余\"就诊。患者于2013年8月无明显诱因出现晨起发热，体温波动在38.5～39.6℃，伴畏寒、寒战、四肢乏力、关节胀痛以及全身散在皮疹，皮疹呈多形性，无瘙痒。当地医院就诊查WBC15.2×10
/L，N74.3%，予以抗感染治疗(具体用药不详)后效果欠佳，加用地塞米松后体温降至37.6℃，停药后病情反复。2014年9月至我院呼吸科就诊，查血WBC16.3×10/L，N88%，铁蛋白＞20000μg/L，肝功能提示ALT升高，ESR110mm/h，骨穿提示感染性骨髓像。考虑成人Still病，先后给予糖皮质激素40mg、80mg、120mg等静滴，症状控制不明显，肝酶升高。再给予甲强龙240mg不明天，后减量至160mg，应用一月后患者病情控制可，后逐渐将激素减量至80mg后，患者自行停药。2015年3月，患者再次出现畏寒发热，全身皮疹伴四肢乏力及关节疼痛来我院就诊，门诊以\"成人still病\"收入院。
患者自患病以来，精神状态一般，体重下降2kg，饮食正常，大、小便正常，睡眠欠佳。
＜2.既往史
患者平素体健，否认高血压病史，否认糖尿病史，否认高血脂病史，否认结核、肝炎等传染病史，否认外伤史，否认手术史，否认输血史，否认食物及药物过敏史。
＜3.体格检查
T39.2℃，P102次/min，R25次/min，BP120mmHg/80mmHg。神志清晰，呼吸稍急促。全身皮肤可见散在皮疹，呈多形性。皮肤无黄染，巩膜无黄染，无颈静脉怒张，无血管蜘蛛痣，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，心浊音界无扩大，未闻及明显病理性杂音。腹平软，腹部无压痛及反跳痛，无肌卫，未及包块，肝脾肋下未及，墨菲征阴性，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。四肢关节无红肿和畸形，肌力和肌张力未见异常。神经系统检查未见明显异常。
＜4.实验室和影像学检查
(1)血常规+CRP:WBC15.6×10/L，N80.3%，Hb113g/L，RBC3.24×10
/L，PLT212×10/L，CRP70.83mg/L。
(2)尿常规：尿隐血(++)，白细胞酯酶(+)，尿葡萄糖(-)，尿蛋白质(+)。
(3)肝肾功能：TB7μmol/L，ALB56g/L，GLB38g/L，ALT73IU/L，AST35IU/L，γ-GT302IU/L，LDH366IU/L，BUN4.9mmol/L，UA310μmol/L，AKP239IU/L。
(4)乙肝病毒标志物：HBsAg(-)，HBsAb(+)。
(5)ESR88mm/h。
(6)血清特定蛋白：PCT0.121ng/ml，SF＞2000.00μg/L，血清免疫球蛋白IgG14.90g/L，IgA3.47g/L，IgMl.10g/L，IgE130.00IU/ml，补体C31.44g/L，补体C40.24g/L。
(7)RF20IU/ml。
(8)24小时尿蛋白定量：245mg/24h。
(9)自身抗体检测：(-)。
(10)胸部CT(平扫)：两肺各叶未见明显异常密度影。双侧支气管通畅，诸肺叶血管、支气管走行自然。纵隔内、左肺门及脊柱左侧旁可见数枚短径小于1cm的淋巴结。心轴未见明显异常。双侧胸腔无积液，胸膜无增厚。纵隔内、左肺门及脊柱左侧淋巴结肿大。
(11)腹部超声：肝、胆、胰、脾、双肾声像图未见明显异常。
(12)心脏彩超：心脏结构、功能未见明显异常。
＜5.诊治经过
入院后完善相关检查，给予甲强龙60mg静滴，甲氨蝶呤10mg，1次/周，辅以补钙护胃等治疗。经过一周治疗，患者病情平稳，一般情况可，无畏寒发热。复查：ESR38mm/h，CRP15.13mg/L，SF＞2000.00μg/L，ALT43IU/L，γ-GT102IU/L，
血常规：WBC7.9×10/L，N70.3%，Hb123g/L，RBC4.14×10/L，PLT342×10/L。均较入院时明显下降。治疗改为：泼尼松片60mg，1次/日，甲氨蝶呤10mg，1次/周，叶酸片5mg，1次/周(服甲氨蝶呤后一天)，骨化三醇胶丸(罗盖全)0.25胶丸，1次/日，埃索美拉唑镁肠溶片40mg，1次/日，氨基酸钙片600mg，1次/日。患者共治疗9天后出院。诊断依据有哪些？ - 临床常作为抗过敏性休克的首选药是
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