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,产前检查无异常发现。父母身体健康。患儿按时按序接种。
3.体格检查
T37.2℃,HR100次/min,一般情况可,神志清楚,精神反应佳,呼吸平稳;听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音,心音有力,律齐,未闻明显杂音;上腹部膨隆,可扪及直径约5cm的肿块,质地偏硬,表面不光滑,不可推动,无压痛。余腹部平软,未及压痛,腹水(-);四肢无畸形,肛门生殖器未见异常。
4.实验室及影像学检查
/L,PLT455×10
/L,WBC8.42×10
/L,TB17.2μmol/L,DB9.0μmol/L,IB8.2μmol/L,ALT32.0IU/L,AST34.0IU/L,AFP120000ng/ml。
B超检查:肝右叶实质不均质占位,大小约5cm×5cm×6cm,其内部回声不均,有丰富的血流信号。后腹膜未见肿大的淋巴结。腹水(-)。
增强CT:肝脏增大,平扫见肝右叶内低密度影,动脉期不均匀强化明显,62.5mm×71.1mm×54mm,边界不清,肝内门静脉和腔静脉回流显示清楚。肝门和腹膜后未见肿大的淋巴结。
5.治疗经过
(1)完善术前检查,包括肺部和脑部的MRI,了解有无肺部和脑部的转移。同位素骨扫描,了解有无骨转移。一般肝母细胞瘤不发生骨髓转移,可以不做骨穿。术前评估肿瘤的PRETEXT分期,评价肿瘤的可切除性。如果肿瘤为PRETEXTⅠ期或Ⅱ期,而无远处的转移,可以考虑手术切除。
(2)手术前谈话:术前谈话主要告知手术的风险。因为切肝手术累及肝、胆道和血管。该患儿需要进行右半肝的切除术,因此谈话的重点包括:①血管的损伤,出血。门脉,肝中静脉均有损伤的可能,第二肝门的损伤导致出血,气栓形成的可能。出血量大有术中死亡的风险。②胆道的损伤,包括切除胆囊,左肝管的损伤,胆漏,胆湖形成,胆道狭窄的风险。③肝本身的损伤,包括肝功能异常,肝脏合成蛋白能力下降,糖生成减少,脂溶性维生素K合成不足,解毒能力下降导致的血氨升高等。
(3)入院完善检查后,发现肿块为PRETEXTⅡ期,无远处的转移性病灶。剖腹探查,术中行标准右半肝切除术,高选择性的阻断门脉右支的血管和第二肝门。术中解剖胆道,并保护左肝管。术后将病情详细告知家属,患儿转入PICU,生命体征监护、禁食、胃肠减压、改善凝血、保肝等相关治疗,注意保持肝区负压引流通畅,并检查有无胆汁漏出。术后3天患儿生命体征平稳,转回普通病房,肠道功能恢复,拔胃肠减压管,进食;术后5天,负压球量减少,拔除。术后病理回报“肝母细胞瘤”,术后二周肝功能恢复正常,化疗。
诊断依据是什么?
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