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• 病历摘要 2岁患儿，多次患支气管肺炎，平时无发绀，活动后有气促但无明显青紫，平时易感冒。查体发育营养稍差，稍瘦，心前区稍隆起，心尖搏动弥散，并触及收缩期震颤，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ粗糙的连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，水冲脉。动脉导管未闭的病理生理改变是什么？

• 一、病历资料 ＜1.病史采集 患儿，女，7岁2月。因\"多形红斑2月余，全身水肿10d，腹痛1周\"就诊。患儿于2月余无明显诱因下出现面部皮疹，表现为双侧面颊部斑点状红色皮疹，左侧明显，无瘙痒，压之不褪色，日晒后加重，伴双手、双足多形红斑，性质与面部相仿，继之出现双手各指间关节、双腕关节肿痛伴晨僵，活动受限。患儿于10d前出现水肿，位于双侧眼睑、四肢远端，呈非凹陷性水肿。1周前突发腹痛，位于脐周，呈持续性，较剧烈，同时伴乏力、面色苍白、发热，体温最高达39.2℃，服用退热药后体温降而复升，持续至今。4d前突发呕吐，非喷射性，为胃内容物，同时伴面部皮疹加重，并出现口腔溃疡、牙龈红肿破溃、口干，小便呈酱油色、尿中泡沫增多。病程中无明显脱发、无瘀点、瘀斑、无胸闷心慌、无头晕头痛等不适。患儿自起病以来，精神尚可，大便如常，睡眠尚可，体重未见明显下降。 患儿为GP，孕38周自然分娩。BW2750g。否认孕期感染或服药史，否认围产期窒息缺氧病史。患儿父亲患\"血小板减少症\"，祖母患\"类风湿关节炎\"。 ＜2.体格检查 T38.5℃，P96次/min，R22次/min，BP135mmHg/80mmHg，Wt28kg，Ht110cm，四肢脉搏对称。神清，精神可，营养中等，体位自主。口唇略苍白。全身皮肤无黄染。双侧面颊、鼻梁斑片状红斑，呈蝶形分布。双手、双足散发性多形红斑，不高出皮面、压之不褪色，伴网状青斑。双颈部可及数枚黄豆样大小淋巴结，质软，无触痛，活动可。头颅无畸形，无压痛。双侧结膜苍白。双瞳孔等大等圆，对光反射存在，对称。口腔黏膜可见多枚溃疡，咽充血，双扁桃体Ⅰ°肿大，无渗出。气管居中，双侧甲状腺无肿大。胸廓无畸形，无桶状胸。双肺呼吸音清，未闻及啰音。心前区饱满，心尖搏动位于第5肋间左乳线上，范围约2cm；心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软，未及包块，腹围65cm，肠鸣音5次/min，脐周轻压痛，无肌卫、反跳痛，麦氏点无压痛，墨菲征(-)，移动性浊音(+)。肝肋下4cm，质中，肝区叩痛(+)。脾肋下1.5cm，质软，无压痛。四肢远端轻度凹陷性水肿。颈软，双侧巴氏征(-)克氏征(-)，布氏征(-)。四肢肌力Ⅴ级。肌张力正常。双手各近端指间关节、双腕关节有肿痛，双\"4\"字征(-)。 ＜3.实验室检查 (1)血常规WBC3.76×10/L，N59.6%，LY28.9%，Hb78g/L，PLT53×10/L，RBC2.68×10/L，MCV81fl，红细胞血红蛋白含量28.4pg，红细胞血红蛋白体积350g/l。 (2)血沉123mm/h。CRP2.58mg/l。抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。网织红细胞百分比8.1%。 (3)尿常规茶色，红细胞20～30个/HP，均一型58%，变形红细胞42%，白细胞5～10个/HP，尿蛋白(+++)，潜血(++)，管型25个/LP。 (4)24h尿蛋白4105.0mg/24h。 (5)免疫球蛋白IgG10.1g/l，IgAl.88g/l，IgM1.71g/l。补体C30.05g/l，C40.02g/l。 (6)肝功能ALT27IU/L，AST38IU/L，血清球蛋白20.4g/l，血清白蛋白22.3g/l。 (7)肾功能BUN10.26mmol/lCr60μmol/l。 (8)TT17.80s，TT正常参比15.0s，PT10.50s，凝血酶原(INR)0.97，PT正常参比9.6s，Fib2.85g/L，部分凝血活酶时间48.6s。D-二聚体0.60g/L。 (9)抗ds-DNA抗体阳性(132.26IU/ml)，抗核抗体(+)，抗Sm抗体(+)，抗核小体抗体(+)。 (10)腹部CT检查肝右叶前上段钙化灶、右肾周间隙模糊，盆腔少量积液，感染可能，腹部皮下脂肪局部密度增高。 (11)双下肢X片检查双下肢诸骨未见明显骨质病变，关节间隙正常。 (12)头颅CT检查平扫未见明显异常。脑电图未见异常。 (13)心电图检查窦性心律，短PR间期，V4～V6导联ST段下降0.05mm。 (14)B超检查肝右叶强回声。光斑钙化灶形成。胆囊未见明显异常。脾脏血窦开放。 (15)胸部高分辨CT扫描右肺尖斑点灶，右肺中叶及两肺下叶少许渗出可能。两腋下多发淋巴结肿大。扫及肝内钙化灶。 (16)腹部B超检查胃壁广泛肿胀，降结肠、乙状结肠肠壁肿胀，回声改变与胃壁改变相似，周围软组织增厚明显，十二指肠、部分小肠及横结肠肠壁增厚。肝肋下14mm，脾稍长，胆囊、胰腺未见明显异常。双肾实质回声稍增强。腹腔积液，深度22mm，左侧胸腔积液，最深11mm，右侧胸腔少量积液，纵隔显示不清。双侧腹股沟淋巴结可见，右侧最大15mm×5.3mm，左侧最大15mm×5.9mm。双侧颈部、腋下淋巴结可见，颈部右侧最大22mm×7.8mm，左侧最大28mm×5.6mm，腋下右侧最大15mm×4.9mm，左侧最大16mm×4.9mm。 ＜4.治疗经过患儿入院后完善检查，明确诊断，按甲泼尼松龙1～2mg/(kg·d)，实际予60mg/d静滴。患儿仍有持续发热，伴有肺部感染，予以美罗培南、头孢替安抗感染，查血清球蛋白低于正常，按丙种球蛋白0.4g/(kg·d)，实际予12.5g/d冲击治疗5d。 期间患儿每日尿量为300～400ml，同时伴有全身性水肿，低蛋白血症(血清白蛋白22.3g/l)，而尿素氮、肌酐呈进行性升高，短期内出现肾功能进行性下降，凝血时间延长，遂予以扩容及支持治疗按人血白蛋白0.5～1g/(kg·次)，实际予10g/d治疗3d，血浆5～10ml/(kg·次)，实际予1000ml支持治疗。后再予以氢氯噻嗪(双氢克尿噻)1～2mg/(kg·d)、螺内酯(安体舒通)1～1.5mg/(kg·d)利尿。但是患儿测血压最高达170mmHg/l00mmHg，予以美托洛尔(倍他乐克)0.1～0.2mg/(kg·次)，每日2次，以及卡托普利0.5mg/(kg·d)降压，以及护胃、补钙、补钾、纠正水电解质紊乱等对症处理。1周后，患儿呕吐、腹痛逐渐减轻，体温恢复正常，红斑消退，关节肿痛好转。2周后患儿体重、腹围下降(由65cm降至55cm)，B超检查提示胸腔积液、腹水吸收(双侧胸腔、腹腔未见明显积液)，水肿消退，ESR下降，血白细胞、血小板、血红蛋白、补体明显升高，尿素氮正常(由10.26mmol/L降至7.86mmol/L)，血压稳定，尿红细胞、白细胞、管型、蛋白均较前好转。于治疗后第3周加用环磷酰胺(CTX)600～800mg/m，实际予0.5g冲击治疗

• 患儿，男，5月 ，以食欲差2个月、心前区隆起，因患上感后出现拒食、呼吸困难、烦躁不安就诊。入院查体T36.7℃，P190次/分，R74次/分，体重7kg，发育正常，营养较差，神志清，烦躁，眼睑无浮肿，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗噪，可闻及喘鸣音，心前区隆起，未触及震颤，心界扩大，心率190次/分，律齐，心前区可闻及Ⅲ级收缩期杂音，柔和，传导不明显。腹软，肝脏肋下2厘米，双下肢无浮肿。辅助检查胸片可见心脏增大，以左室为主。心电图示左右心室肥厚，ST-T改变。LDH143IU/L，CK51 IU/L，GOT143 IU/L，GPT33 IU/L，HBDH225 IU/L。可能的诊断是?

• 女孩，11岁，因头痛20余天，发热伴呕吐6天入院。查体神志清。嗜睡，消瘦面容，颈部抵抗，心肺无明显异常。舟状腹，肝脾不大，巴氏征、克氏征阳性。在院外曾进行大剂量青霉素及头孢曲松治疗5天。若患儿治疗过程中出现两侧瞳孔不等大，原因可能为

• 男孩，4岁，因误服毒物（具体不详）6小时，恶心、呕吐，头痛，多汗，并有咳嗽等入院。查体神志模糊，多汗，流涎，呼出气有蒜臭味，肌肉震颤，瞳孔缩小。肺部可闻及较多湿啰音。为明确诊断，最有价值的辅助检查是

• 患儿，女，9岁，因发现心脏杂音9年，发热20天，抽搐1次入院。在当地县医院住院治疗4天无效。查体T39℃，P126次/min，R34次/min，体重22kg，神清，精神萎靡，口唇、颜面、睑结膜苍白，消瘦，双肺可闻及粗中湿啰音，心音有力，胸骨左缘第3～4肋间闻及2～3/6收缩期杂音，粗糙，腹软，全腹压痛，未扪及包块，脾左肋下1cm，四肢无异常。假设血液分析示WBC21.6×10/L、N0.87、L0.13、RBC2.5×10/L、Hb80g/L，心脏彩色多普勒示室间隔缺损、三尖瓣前瓣发现0.5cm×0.3cm赘生物，胸片示双肺内絮状影，头颅CT无异常。目前可考虑急诊判断

• 患儿男，9个月，因“夜惊不宁3个月，加重1周”于7月份来诊。该患儿平日多汗，易烦躁。生后一直母乳喂养，尚未添加辅食和鱼肝油，平日多在家中。查体有枕秃。该病的诊断依据不包括

• 胎龄28周的早产儿，出生体重1050g，生后有呻吟、吐沫，并进行性加重，拍胸片示双肺透光度低，毛玻璃样，可见支气管充气征。查体早产儿貌，反应差，全身皮肤青紫，鼻翼扇动，三凹征阳性，双肺呼吸音低。心率160次/分。若患儿40天时仍需要机械通气，查肝功。总胆红素102μmol/L，直接胆红素76μmol/L，胸片示双肺纹理增粗，有点片状密度增高影。结合辅助检查，患儿可能的并发症为

• 患儿男，10个月，因“烦躁不安、多汗1个月余”来诊。11月份出生，纯母乳喂养，偶加鱼肝油。查体枕部秃发，方颅，X型腿。该患儿做骨X线片检查，不可能出现的改变是

• 患儿，男，1岁，因咳嗽、发热2天，伴晕厥2次入院。1天前患儿突发晕厥，当时面色苍白，双目凝视，四肢强直，呼之不应，伴尿失禁，持续2～3分钟自行缓解。今患儿哭闹后再次发作晕厥遂来院急诊。查体T37.7℃，P158次/min，R36次/min，体重10kg，昏迷状，生长发育可，前囟平软，面、唇稍苍白，无颈阻，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，心音有力、律不齐，未闻及杂音，腹软，肝肋下1cm，四肢肌张力正常，神经系统检查无异常。急诊先重点检查哪些项目