6.5kPa,PaCO
4.0kPa(FiO
=50%)。此时最重要的治疗是
周早产,出生体重1250g,生后因“早产、极低出生体重儿”在当地NICU住院。生后第二天少量配方奶经口肠道喂养,开始喂养顺利,并给予间歇性辅助排便。在逐渐加奶过程中,于生后14天出现胃纳减少伴反应差,生后15天出现腹胀、呕吐及精神萎靡,即给予禁食、胃肠减压及静脉抗生素等处理,胃肠减压引流黄绿色液体,今日凌晨排暗红色脓血便1次,肠鸣音减弱。为进一步诊治,转诊专科医院。
2.既往史
G
P
,产前超声检查胎儿未见明显结构异常。孕妇有妊娠期高血压病史。否认孕期感染史。出生时Apgar评分8分-10分-10分。双胞胎之姐姐,出生体重1550g,目前喂养良好。否认家族遗传病史,无食物、药物相关过敏史。
3.体格检查
T37.6℃,HR170次/min,呼吸浅促,口唇无青紫;皮肤、巩膜无明显黄染;无明显脱水貌,前囟平;腹胀,脐周无红肿,腹壁无水肿,右下腹触之有不适感伴右下肢回缩,未扪及明显腹部包块,肠鸣音弱,双侧阴唇略有肿胀。棉签代替肛指检查见染血,暗红色、黏冻样,移动性浊音阴性。
4.实验室及影像学检查
/L,Hb88g/L,PLT56×10
/L,CRP126mg/L。
血气分析:pH值7.214,BE-9.4mmol/L,Na
135mmol/L,K
4.2mmol/L,Cl
96mmol/L。
腹部平片(见图8-1):提示肠壁积气,肠道充气不均匀,局部肠管扩张,肠壁间隙增宽。
5.治疗经过
(1)入院后完善常规血生化及腹部正侧位片检查后,给予置暖箱、禁食、胃肠减压、静脉广谱抗生素联合抗厌氧菌、以及积极静脉营养支持。在内科保守治疗4h后,复查腹部正侧位片,肠壁积气吸收消失,但肠管固定、肠袢僵硬,肠壁间隙增宽明显,右下腹变致密。患儿腹胀缓解不明显,开塞露通便排出少量褐色便及淡黄色黏液。入院保守治疗10h后,再次摄片提示少量腹水伴腹腔游离气体,肠穿孔(见图8-2)。
(2)与家属术前谈话交代病情。早产儿、极低体重出生儿发生坏死性小肠结肠炎,保守治疗后病情无明显好转,且腹部正侧位片提示气腹、肠穿孔,为急诊手术探查指征。谈话中需要着重指出术中风险(休克、出血、死亡)、手术方式(手术以挽救生命为前提进行造瘘、二期手术、短肠综合征等相关风险)、术后并发症(瘘口相关并发症、肠道狭窄、败血症、颅内感染等),不要遗忘早产儿并发问题(颅内出血、视网膜病变等)。取得家属充分了解、签字后,急诊手术。
(3)2h内积极完善术前准备及备血,行手术探查。术中见末端小肠20~30cm及回盲部、升结肠多发病灶,严重处局部肠壁菲薄、弹性消失,于末端小肠10cm处发现一处穿孔,直径约1cm,肠内容物外渗,腹腔污染。术中切除末端小肠坏死组织约15cm,分别行近、远端小肠造瘘。
(4)术后病情详细告知家属,患儿带气管插管返回NICU,生命体征监护、禁食、胃肠减压、静脉营养、针对腹腔穿刺液培养药敏结果选择抗生素使用、输少浆血、改善贫血、纠正凝血功能等相关治疗。
术后3天患儿拔气管插管;术后1周,患儿开始少量肠道喂养,造瘘口排便畅;术后2周依据临床症状及实验室感染类检查指标情况,停用抗生素;术后3周肠道喂养达全量;术后4周,行造瘘远端肠管造影检查,提示造瘘远端小肠及升结肠两处狭窄,开始经肛门灌注林格氏液和无糖藕粉,以避免远端废用;术后6周,患儿体重2150g;出院随访。出院前完成早产儿视网膜病筛查及早产儿头颅MRI检查,均无特殊异常。
该患者的治疗方案及依据是什么?
P
,生后母乳喂养,及时添加辅食。生长发育史:生后体健,生长发育稍落后,现体重6kg。否认食物过敏史。否认药物过敏史。
家族无遗传疾病史,父母无相关先天性肺部发育异常病史,孕期无口服药物。产前胎儿超声未见异常。否认宫内或新生儿期感染。
3.体格检查
T36.6℃,HR125次/mln,一般情况可,神志清,精神反应佳,口唇无绀。皮肤巩膜无黄染。双肺呼吸音清,基本对称,未及啰音,无呼吸音减低。心音有力,律齐,未及明显杂音。全腹平软,肝脾肋下未及。四肢无畸形,脊柱未见明显侧弯。肛门生殖器未见异常。
4.实验室和影像学检查
/L,PLT235×10
/L,WBC7.2×10
/L,N40%。
胸片提示左下肺囊状阴影,先天性肺囊性病变可能。
CT提示左肺下叶多发囊性占位,胸主动脉来源血管供应局部肺组织,先天性肺隔离症(左下肺、叶内型)可能(见图60-1)。
心电图:窦性节律。
5.治疗经过
(1)术前准备:三大常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎、梅毒筛查和HIV抗体筛查。辅助检查包括:正侧位胸片、胸部CT增强、肺功能和心电图检查。
(2)术前谈话:术前与家属沟通,着重指出术中风险、手术方式、术后并发症,特别是详细交代,术后部分患儿可能出现局部感染、支气管胸膜瘘并发症。
(3)入院第3天在全麻下行胸部探查+左下肺叶切除术。根据CT提示确定异常体动脉和静脉回流位置。先游离结扎体动脉。打开斜裂,下叶向后牵开,上叶向前牵开,显露肺下叶动脉。因上(背)段动脉与舌段动脉往往在同一水平发自左肺动脉干,所以先结扎、切断上段动脉。自下舌段动脉下方游离出基底段动脉,结扎并缝扎后切断。将下叶向前牵开,结扎、切断肺下韧带。推开纵隔胸膜,游离出肺下静脉,套线结扎并缝扎后切断。游离出下叶支气管,先将背段支气管切断、缝合,再处理基底段支气管。术后病情详细交代家属。
(4)术后处理:充分供氧、保持呼吸道通畅、控制静脉输液速度、观察心脏体征,防治心律失常、观察胸腔引流情况,注意气管位置,听诊肺呼吸音。
常规术后24h心电监护,镇痛、抗生素使用相关治疗。术后留置引流管48h后无气体溢出予以夹管。24h随访胸片,无液、气胸表现拔管。
该患者的诊断是什么?