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• 一、病史资料 ＜1.现病史 患者，女性，22岁。因\"腹部增大半年余\"就诊。患者于半年前无明显诱因下发现腹部进行性增大，3月前加重，出现直立时胸闷气急，至外院CT检查，提示\"腹腔巨大肿块\"，外院拟行手术治疗。术前检查时发现凝血功能异常，外院予输血对症治疗。患者于我院就诊，拟求诊血液科调整凝血功能，但出现呼吸困难，至急诊内科就诊。此次发病以来患者神清，夜眠差，胃纳差、夜间无法平卧，消耗性表现。 ＜2.既往史 否认既往重大心肺疾病史，否认哮喘病史，否认手术外伤史，否认药物食物过敏史。 ＜3.体格检查 (1)患者女性，22岁，T37.1℃，P102次/min，R25次／min，较浅快，BP112mmHg/55mmHg，Ht160cm，Wt51kg，BMIl9.92kg/m，减除患者术中切除的肿瘤7kg，患者Wt44kg，BMI17.19kg/m，可见患者有严重的消瘦。营养状况不佳。 (2)患者神清，精神可，对答切题，检查合作。鼻吸氧8L／min时，SpO维持于95%～98%。 (3)听诊患者双肺呼吸音清，未及干湿啰音，心律齐，未及心脏杂音。 (4)患者张口度>3指，Mallampati分级Ⅰ级，头颈活动度好，甲颏间距6cm。无缺齿、义齿或松动牙齿。 (5)患者腹部膨隆，较足月妊娠孕妇更大，且位置更高，自诉无法平卧，平卧后气促憋闷不适，患者平静时呼吸也较浅快。右侧卧位有所缓解。 ＜4.实验室和影像学检查 (1)血常规提示WBC4.25×10/L，N73.5%，RBC2.79×10/L，Hb70g/L，PLT89×10/L。 (2)DIC:APTT54.1s,PT17.5s,Fg0.7μg／ml,D-dimer9.47mg/L。 (3)CT提示（见图32-1）：腹盆腔巨大肿块。腹盆腔内见巨大混杂密度影，其内可见点状致密影，较低密度区平扫CT值为26HU，软组织密度影平扫CT值为50HU，增强后低密度灶未见明显强化，软组织密度影明显强化，CT值为60HU，门脉期病灶边缘可见片絮状明显强化灶；腹腔内脏器明显受压移位，肝左右叶受压后移，肝左叶可见数枚类圆形低密度灶，增强后未见明显强化。腹腔干、肠系膜上动脉、肝总动脉、脾动脉及双肾动脉受压推移改变，门脉、肠系膜上静脉及脾静脉受压推移，管腔未见明显异常。胆囊显示欠清。脾脏受压，未见异常密度影。胰腺受压显示欠佳。右肾见一无强化低密度灶；左肾未见异常。腹腔积液。附见心脏受压向左推移。如图32-1所示。 ＜5.治疗方案 (1)拟于全麻下行肝血管源性肿瘤切除术。 (2)患者平车推入手术室，入室后转移至预先铺设加温毯（设置循环水温度为37℃）的手术床上，并用暖风机（设定为38℃）送暖风，协同预先加热患者外周室体温，防止诱导后体温下降，进而影响凝血功能。按常规监测右上肢无创血压、心电图、NT和SpO。患者此时主诉平卧时胸闷眩晕，同时监测到患者血压和SpO进行性下降，让患者按其习惯取右侧卧位，并面罩吸氧。血压及SpO明显好转。 (3)因患者外周静脉情况较差（静脉被反复穿刺+穿刺后血肿）和体位限制，仅在左手置入一个20G套管针，接加温后的平衡液进行持续滴注。给予1mg咪唑安定后，在局麻下穿刺左手桡动脉，置入22G套管针后接有创动脉压监测。考虑到术中输血可能，给予地塞米松5mg、甲强龙40mg静脉注射。 (4)充分预供氧后，予以静注咪达唑仑1mg，缓慢推注丙泊酚至NT值下降至DO区间（共注射50mg)，患者入睡后注射罗库溴铵25mg，舒芬太尼15μg，并行人工正压纯氧通气。期间患者出现血压进行性下降，分次按需静脉注射10μg去甲肾上腺素，并加快补液速度，使患者平均压不低于60mmHg。待肌松作用完全后，经口明视下插入6.5#螺纹气管插管，固定在据门齿22cm处，并经听诊确认。开启呼吸机维持通气，并使用地氟醚维持麻醉（药物浓度根据NT值进行调节）。设置呼吸机参数潮气量400ml、呼吸频率12次/min、PEEP5cmHO，气道压维持于16～17cmHO。 (5)诱导完成后置入导尿管监测尿量，并两次右侧颈内静脉穿刺，依次置入双腔深静脉导管(16G／18G)和漂浮导管鞘(7F)，分别接补液，并在漂导鞘内置入六腔漂浮导管，并调节至合适位置以备术中监测上腔静脉及肺动脉压力用。此时患者CVP为6mmHg。因此开始进行容量填充治疗（所有输注液体均经过加温器加温）。并静脉注射维生素K140mg为术后凝血因子的恢复作储备。 (6)术中见巨大肝脏肿块占据整个腹腔盆腔（见图32-2）。 (7)手术时间390min，行肝血管源性巨大肿瘤切除术。在手术结束时，患者累计出血量8000ml，输注少浆血32IU，新鲜冰冻血浆4800ml，冷沉淀10IU，PPSB300IU×6瓶，Fg0.5g×8瓶，单采血小板2IU。累计尿量3000ml。带管送回外科ICU病房，术后第9天返回普通病房进一步治疗，术后13天顺利出院。 诊断依据有哪些？

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