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一、病历资料 <1.现病史 患者,女性,35岁。因“全身皮疹伴口腔、外因破溃4天”入院。患者入院前4天头面部出现散在粟粒大小红色皮疹伴瘙痒,未治疗。后皮疹迅速增多,累及躯干及四肢,部分皮疹扩大融合呈片状,其上出现较多黄豆大小较松弛的水疱,口腔及外阴破溃伴疼痛。遂就诊于我院,追问病史,患者有癫痫史10年,原口服德巴金控制尚可。近半年癫痫发作频繁,发疹前17天前因改卡马西平口服,每日3次,每次0.1 g至就诊当日。查血常规:WBC 5.66×10[SB9.gif]/L,N 75.7%。肝功能:ALT 65 IU/L,AST 48 IU/L。血钾3.3 mmol/L。HLA-B*15:02基因检测:阳性;皮损处皮肤活组织病理检查示:“表皮角质形成细胞大片坏死,基底细胞液化变性,表皮下疱,真皮浅层水肿,血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润”。皮损处直接免疫荧光检查(-)。为进一步诊治而入院。患者发病来无发热,无咽喉疼痛,无日光暴晒史。 <2.既往史 否认既往药物过敏史,否认传染病史,否认手术外伤史,否认输血史,否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。有癫痫史10年。 <3.体格检查 T 37.0℃,P 70次/min,R 20次/min,BP 120 mmHg/80 mmHg。Wt 60 kg。神志清楚,精神可,营养好,回答切题,自动体位,查体合作,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,双眼结膜充血,部分有糜烂及少量渗出,巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音。腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常,肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 皮肤科体检:面、躯干、四肢散在水肿性红斑,中央颜色较深,部分伴直径1~3 cm水疱、大疱,疱壁松弛,疱液较清亮,疱壁破溃后形成表皮剥脱面,伴少量淡黄色渗液,尼氏征(+)。手掌及足底见紫红色瘀斑,伴直径约2 cm大疱,疱液清亮,尼氏征(-)。口腔及外生殖器黏膜多发性糜烂。双眼结膜充血,部分有糜烂及少量渗出。如图42-1、图42-2、图42-3、图42-4所示。 [ZY019_121_1.gif] [ZY019_121_2.gif] <4.实验室及影像学检查或特殊检查 血常规:WBC 5.66×10[SB9.gif]/L,N 75.7%。 肝功能:ALT 65 IU/L,AST 48 IU/L。 肾功能:正常。 血钾3.3 mmol/L,血糖4.9 mmol/L。 HLA-B*15:02基因检测:阳性。 皮损处皮肤活组织病理检查:表皮角质形成细胞大片坏死,基底细胞液化变性,表皮下水疱,真皮浅层水肿,血管周围稀疏淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。 皮损处直接免疫荧光检查:阴性。 <5.诊疗经过:入院后完善检查,禁用“卡马西平”。予甲强龙40 mg bid静滴,丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)静滴5天,还原型谷胱甘肽片0.4 g tid口服,兰索拉唑30 mg bid静滴,磷霉素8 g bid静滴,氯化钾0.5 g tid口服,并予以营养支持治疗。记录24小时出入液量,加强口腔、眼结膜及外阴黏膜护理,创面用新霉素油纱布覆盖,每日更换。治疗一周后,患者皮疹较前变淡,水疱干涸,口腔、眼结膜及外阴黏膜皮损基本消失,复查血常规及肝肾功能无明显异常,甲强龙减至40 mg qd静滴、20 mg qd口服治疗6天,患者皮疹逐渐好转,甲强龙进一步减量并予出院。门诊随访皮疹的恢复情况,甲强龙逐渐减量并停药。 该患者的处理方案及理由是什么?
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