您可能感兴趣的相关话题

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，58岁。因“双下肢皮疹，伴瘙痒8个月”就诊。患者2个月前出现左侧下肢红斑，渐增多，累及右侧下肢，伴轻度瘙痒。曾在当地医院予以外用激素类药膏，无明显好转，皮疹渐增多，未曾消退，曾查血常规示正常，为进一步诊治而来我院。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史和糖尿病史，有高血压病史。 ＜3.体格检查 T 37.0℃，P 83次/min，R 20次/min，BP 130 mmHg/80 mmHg。神志清楚，精神可，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼睑无肿胀，睑结膜无充血，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。腹部平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：双侧小腿伸侧可见片状黄红斑，压之不褪色，部分周围散在细小铁锈红色苔藓样丘疹，轻度静脉曲张。如图58-1所示。 [ZY019_176_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查
  血常规：WBC 4.2×10[SB9.gif] /L，RBC 4.50×10[SB12.gif] /L，Hb 133 g/L，PLT 224×10[SB9.gif] /L，N 63%，LY 20%，MO 6%。 ＜5.诊疗经过：就诊后检测血、尿、大便常规各项指标均在正常范围，予维生素C 0.2 g tid po，芦丁片20 mg tid po，西替利嗪片10 mg qd po，外涂艾洛松软膏。嘱咐多抬高下肢，控制血压。治疗两周后，门诊随访皮疹的好转情况，皮疹较前减轻，色较前变淡。继续口服药物巩固治疗。 诊断依据有哪些？

• 简述黏多糖病的临床表现——Hurler综合征

• 皮肤淀粉样变病如何治疗？

• 皮肤钙沉着病如何治疗？

• 简述黄瘤病的病因和发病机制

• 简述川崎病的鉴别诊断

• 简述类脂蛋白沉积病的临床表现

• 肠病性肢端皮炎如何治疗？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，61岁。因“面部、四肢皮疹伴溃烂9年，再发加剧1年余，”入院。9年前，患者在无明显诱因下右侧大腿内侧近膝关节处和左腕关节伸侧出现钱币大小的暗红色高于皮肤的隆起，后皮疹逐渐发展到双上肢及面颈部，散发存在，疼痛明显。曾先后行3次病理学活检，结果示：“化脓性肉芽肿伴血管瘤样增生” “表皮溃疡及坏死灶，溃疡周边表皮角化不全，棘层不规则增生，少许炎症细胞移入表皮。溃疡浅表处以中性粒细胞为主的浸润，真皮深层血管周围以淋巴细胞为主，少许浆细胞浸润。部分小血管纤维样变性” “表皮部分缺失，表皮角化过度，灶性角化不全，棘层肥厚不规则，真皮浅层小血管内皮细胞肿胀，血管周围轻度淋巴-组织细胞及少量浆细胞浸润。真皮浅层以下小血管及附属器周围可见较致密浆细胞为主浸润”。给予复方甘草酸苷片、薄芝糖肽等治疗，皮疹部分好转，但一直未愈。后间断性使用过糖皮质激素（泼尼松9片/d）、沙利度胺、雷公藤、干扰素、柳氮磺胺吡啶、头孢类、阿奇霉素、氧氟沙星、美满霉素等治疗，皮损均未得到控制。且近1年来皮疹逐渐增多、扩大。入院前1个月患者因溃疡扩大，皮疹疼痛剧烈，故再次到本院就诊，予头孢唑林静滴、复方甘草酸苷片口服、新霉素软膏外用，无明显效果。为进一步诊治门诊拟“坏疽性脓皮病”收入院。患者起病来无发热，无呼吸困难，无胸闷气急，无关节肿胀，无肌肉酸痛，无口腔溃疡，无光照后皮疹加重。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认药物过敏史。预防接种史不详。2012年因头痛发现血压升高180 mmHg/100 mmHg，给予缬沙坦（代文）1粒qd口服，血压控制可。内分泌系统：有甲亢病史30余年，一直服用他巴唑治疗，甲状腺功能正常。 ＜3.体格检查 T 36.0℃，P 96次/min，R 20次/min，BP 130 mmHg/85 mmHg。神志清楚，发育正常，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，步入病房，全身皮肤情况见本科检查，无肝掌，全身浅表淋巴结无肿大。未见皮下出血点，可见皮疹，详见本科检查。头颅无畸形，眼睑正常，睑结膜未见异常，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，无乳突压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，鼻中隔无偏曲，鼻翼无扇动，两侧鼻旁窦区无压痛，口唇无发绀。双腮腺区无肿大，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音粗糙，可闻及少许湿啰音。HR 96次/min，律齐；腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛，肠鸣音4次/min。肛门及外生殖器未见异常，脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无水肿。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：面部散在红斑片，表皮剥脱，创面干燥，双上肢及双侧大腿见大小不等环形和不规则形的溃疡面，溃疡中央淡红色肉芽样增生周边堤样隆起，边缘的皮肤紫红色，未见脓痂。如图55-1所示。 [ZY019_167_1.gif] ＜4.实验室及影像学检查或特殊检查 皮肤活检病理：表皮棘层肥厚，真皮浅、深丛细血管周围小片状淋巴细胞、浆细胞浸润。阿新蓝染色：阴性。刚果红染色：阴性。PAS染色：未见病原体。甲苯胺蓝染色：真皮内少数阳性细胞。 创面培养：金黄色葡萄球菌（++），MRSA（+），对万古霉素、利奈唑胺、复方磺胺甲噁唑、利福平、替考拉宁敏感；无真菌生长。 T-spot：阴性。 ＜5.诊疗经过：患者入院后，完善各项相关检查。予注射用甲泼尼龙60 mg qd、静滴，并予法罗培南抗感染、兰索拉唑静滴保胃、溃疡面予康复新液湿敷，新霉素软膏封包，局部每日换药处理。患者患肢皮损好转，面部皮疹基本痊愈，遗留淡粉红色色素斑。双上肢及右侧大腿伸侧溃疡较前面积减小，中央见淡红色肉芽样增生，略湿润，无脓液及痂皮，边缘无水肿。给予出院，予口服激素甲泼尼龙（尤金）8片/d治疗，门诊随访。 诊断依据有哪些？

• 一、病历资料 ＜1.现病史 患者，男性，28岁。因“反复口腔及阴囊溃疡3年，下肢皮疹1月”入院。患者3年前先于颊黏膜出现溃疡，伴疼痛，经治疗后10天左右可愈，但疲劳后易再发。逐渐累及唇黏膜、上腭部甚至咽喉部。每年约发4次，近来发生频率增加。期间阴囊也反复出现破溃，经休息及对症治疗后均可好转。1个月前小腿出现结节伴疼痛，病程中无发热、无关节痛。 ＜2.既往史 否认传染病史，否认手术外伤史，否认输血史，否认过敏史，否认高血压和糖尿病等其余系统疾病。家族中无类似病史。 ＜3.体格检查 T 37.0℃，P 76次/min，R 20次/min，BP 120 mmHg/80 mmHg。一般情况好，神志清楚，营养好，回答切题，自动体位，查体合作，全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，眼外观无殊。舌伸面较大溃疡表面有黄色分泌物。舌两旁小的浅溃疡，上腭部糜烂及浅溃疡，上唇黏膜有糜烂结痂。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛；双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。腹平坦，腹壁软，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾脏无叩击痛。脊柱、四肢无畸形。肌力正常，肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。 皮肤科体检：舌伸面较大溃疡表面有黄色分泌物，舌两旁小的浅溃疡，上腭部糜烂及浅溃疡，上唇黏膜有糜烂结痂。左侧阴囊皮肤见一约0.5 cm[SB2.gif]大小糜烂面，表面有少量分泌物。下肢伸面暗红色结节，蚕豆至胡桃大小（见图54-1、图54-2）。 [ZY019_164_1.gif] ＜4.实验室和影像学检查或特殊检查 血常规检查：WBC 11.2×10[SB9.gif]/L，RBC 4.90×10[SB12.gif]/L，Hb 138 g/L，PLT 210×10[SB9.gif]/L，N 72%，LY 25%。 组织学检查：皮肤结节处活组织检查示真皮深部及皮下组织内细血管增生，管壁纤维蛋白样变性和坏死，管壁及周围组织内大量中性粒细胞和淋巴细胞浸润，有破碎白细胞及核尘。符合血管炎改变。 ＜5.诊疗经过：入院后进一步完善实验室检查，包括肝肾功能、血糖、抗核抗体、补体等各项指标均在正常范围，T-spots阴性，HIV抗体阴性，红细胞沉降率增快，血清CRP升高。同时完善眼科检查，无特殊异常。予四环素溶液（四环素胶囊250 mg溶于5 ml蒸馏水）外涂于口腔溃疡；阴囊有糜烂面用康复新湿敷；小腿结节处予糖皮质激素软膏外用，甲泼尼龙片40 mg/d静滴，症状缓解后逐渐减量，并予出院至门诊随访治疗。 该患者的诊断是什么？