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• 患儿，女，6岁，因“反复呼吸道感染、乏力6年”就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率 100次/分，血压110/64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2/6级收缩期柔和杂音。超声心动图
  提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25、图26。 图25 图26
  提示：结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是

  • A．半共干旷序
  • B．永存动脉干粥横
  • C．法洛四联症伴粗大主肺动脉侧支形成帽礼铁
  • D．大动脉转位推甚拳
  • E．肺动脉闭锁槽毕揪闻道
  • F．右肺动脉起源于升主动脉啦仆挪很殊气久

• 患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
  查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
  提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
  提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
  提示：患儿行二期Fontan术的危险因素有

  • A．平均肺动脉压＞18mmHg奸辰眯助吊璃般哨哈
  • B．肺血管阻力PVR2本各彩悟雀耍
  • C．LV舒张末压＞12mmHg慧膏驾砍职促漂汪置
  • D．LV收缩功能EF＜60%恢巷套
  • E．房室瓣反流糖晌踩唐买
  • F．继发于分流手术的肺动脉扭曲斗暴么盆楚玻镇店放

• 患儿，男，6个月，因“发现心脏杂音伴口唇紫绀1个月余”就诊。
  查体：体温 36.8℃，血压 102/58mmHg；神志清，精神可；咽不充血，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心率148次/分，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，P2减低；腹软，肝肋下2.0cm，质韧；四肢活动如常，双下肢无水肿。超声心动图
  提示：单心室（左室型），大动脉异位。心电图
  提示：左房、左室肥大，不完全性右束支传导阻滞，ST-T变化。
  提示：患儿入院后行心导管检查
  提示：左心室发育可，左前上方见输出小腔，球室孔直径9.0mm，房室瓣轻微反流，主动脉发自输出小腔，未见右心室发出血管，主动脉位于左前。冠状动脉起源未见异常，未见明显主动脉缩窄，一垂直型动脉导管未闭供应左右肺动脉，左右肺动脉有汇合，可见肺动脉主干。患儿术前SpO2为68%，行右侧双向Glenn术后SpO2升高至85%，术后12个月随访时发现SpO2为78%。出现氧饱和度下降的原因可能为

  • A．侧支静脉开放访决池
  • B．肺动静脉瘘形成排虑撞箭勉扒
  • C．心排血量下降，心功能减低冒昆碗片灰扇
  • D．营养不良，贫血锈扬逆橡宫
  • E．肺部感染，肺炎改仙
  • F．肺动脉栓塞注蜘哄虽

• 患儿男，5岁，活动后气促、伴咳嗽1个月。
  查体：体温 36.3℃，呼吸 40次/分，心率 102次/分，血压90/55mmHg，口唇无紫绀，胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音增强，无杵状指。ECG：电轴右偏、右室肥厚。胸部X线平片：心脏增大，心胸比值 0.58，双肺呈毛玻璃样改变。
  提示：如果该患儿需要手术治疗，则如下描述正确的是

  • A．典型三房心如果不合并其他心脏畸形，手术可选用房间沟切口冷蝶营佳
  • B．所有三房心都可经右房切口矫治副沾狐峡
  • C．三房心合并房间隔缺损大多直接缝合疆乔调激往脱他伶籍
  • D．合并其他心脏畸形不增加手术死亡率彼址援秘趴骗
  • E．彻底切除心房内异常隔膜是手术成功的关键浇刷
  • F．残存隔膜术后可能发生肺静脉回流梗阻羡封钉年

• 患者，男，生后20天，因“呼吸困难、紫绀”入院。
  查体：口唇紫绀，双肺呼吸音粗，心脏浊音界稍扩大，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强，末梢循环差。胸部X线显示：上纵隔增宽，呈“雪人”征。
  提示：关于心上型完全型肺静脉异位引流垂直静脉处理的说法正确的是

  • A．所用患者均应结扎垂直静脉唉撤台烛外阁族院阳
  • B．未结扎垂直静脉术后会导致大量左向右分流诞驴备办关晶阴
  • C．未结扎垂直静脉术后会导致大量右向左分流袖纪掀色盘慧湖犯
  • D．术后早期血流动力学不稳定者应保持垂直静脉开放秤锡薪
  • E．术后早期血流动力学不稳定者应结扎垂直静脉什乖伟
  • F．未结扎垂直静脉术后有助于减轻右心压力衔巩副梦陵

• 患儿，男性，1岁3个月，因“发现心脏杂音1年余”就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。门诊查体示：体重8.5kg；心率108次/分，心律整齐。心前区稍隆起，心脏搏动增强。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2/6级柔和的收缩期杂音，心尖区闻及收缩期吹风样杂音，P2亢进。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲无紫绀。
  提示：患儿最可能的诊断是

  • A．室间隔缺损恋迈恩俩勉笨
  • B．房间隔缺损涂蹄酸跟灵茅油熄买
  • C．部分型心内膜垫缺损色腿煎童
  • D．肺动脉瓣狭窄粮披
  • E．三房心蕉罪沉朵读咬烦
  • F．部分型肺静脉异位引流还七滨绝吐

• 患儿男，3岁，因“发现心脏杂音3个月”入院，
  查体：身高：95cm，体温：36.7℃，血压：86/57mmHg，心率：139次/分，律齐，双肺呼吸音清，胸骨左缘第3肋间闻及收缩期吹风样杂音，第5肋间闻及收缩期柔和杂音，P2不亢进，四肢末梢饱和度分别为：左上肢98%，右上肢98%，左下肢99%，右下肢99%，腹软，肝脾肋下未触及。
  提示：为明确诊断，可考虑的检查包括

  • A．心脏CT苏蛇容斑宏绢萄
  • B．心脏MRI吸美
  • C．心脏造影赏假膀才碎勺者混
  • D．超声心动图茄横寺桌争舟登会
  • E．心脏PET泼劲或沿喷局
  • F．心肌活检汉虎服情

• 患者女性，13岁，4年前因“活动后气促伴口唇紫绀1个月”第一次入当地医院，体查：体重26kg，口唇无紫绀，颈静脉未显露。心率96次/分，心律整齐。心音清晰有力，剑突下可闻及2/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。腹部平软，肝脏不大。双下肢无水肿，无杵状指（趾）。超声心动图检查结果：三尖瓣下移畸形，三尖瓣中-重度反流，继发孔房间隔缺损12mm。
  提示：该患者胸部X线示：心脏普大呈球形，心胸比值0.85，主动脉结缩小，肺血管纤细。超声心动图示：右房90mm×82mm，房化右室108mm×61mm，功能右室80×60mm，左房17mm，左室30mm。三尖瓣环75mm，隔瓣下移64mm，后瓣下移71mm，前瓣下移50mm；三尖瓣叶僵化，未探及明显启闭活动，三尖瓣口宽约16mm。EF=62%，FS=32。关于三尖瓣下移畸形的手术治疗，基于现有认识，正确的是

  • A．对严重的畸形，瓣膜成形效果不佳，瓣膜置换成为外科手术标准方法柴虽催刘留
  • B．机械瓣置换应用广泛，但一些患者手术后结果不理想拜烘笔够诚间飘
  • C．没有两个Ebstein畸形的心脏有相同的解剖，必须根据患者的不同情况对手术方法进行改良足堪米钢腊骤挺
  • D．房化右心室的折叠或切除是否必要还有争议恳姻召或止全
  • E．如果可能尽量行三尖瓣成形手术裹防耐墙皆滨稠
  • F．与三尖瓣成形相比，三尖瓣置换术后10年和15年无需再手术的概率明显占优芬世摸锣
  • G．Ebstein畸形生物瓣置换或在儿童和成人的持久效果差于心脏其他位置的生物瓣置换，也差于因为其他心脏问题的三尖瓣生物瓣置换铅变入
  • H．当前主张，低龄儿童患者三尖瓣成形若能控制反流在中度水平以下则可接受，以后再做三尖瓣置换岛岸轿盗几

• 患者女性，13岁，4年前因“活动后气促伴口唇紫绀1个月”第一次入当地医院，体查：体重26kg，口唇无紫绀，颈静脉未显露。心率96次/分，心律整齐。心音清晰有力，剑突下可闻及2/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。腹部平软，肝脏不大。双下肢无水肿，无杵状指（趾）。超声心动图检查结果：三尖瓣下移畸形，三尖瓣中-重度反流，继发孔房间隔缺损12mm。
  提示：该患者完善相关检查后，在当地医院行三尖瓣成形、ASD修补术，手术过程顺利，术后恢复满意，术后9天出院。出院后活动耐力较术前增强，但易感冒发热。1年前开始出现活动后心悸、气促，症状逐渐加重，但一直未做详细检查，今为详查来我院。体查：体重38kg，口唇无紫绀，颈静脉显露。心浊音界向两侧明显扩大。心率78次/分，心律整齐。心音清晰有力，剑突下可闻及2/6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。腹部平软，肝脏肋下三指。双下肢无水肿，无杵状指（趾）。心电图见图6。图6['']该患者心电图的诊断是

  • A．窦性心律伴Ⅰ度AVB驶警
  • B．窦性心律伴Ⅱ度AVB浇受内广稿恼规印
  • C．不完全性右束支传导阻滞东帘泽帝
  • D．左后分支传导阻滞御辅疲
  • E．心电轴左偏端煤紧鸭琴
  • F．心电轴右偏毁撕倦恰桨喘母欺脑

• 患儿，男性，4岁，因“发现心脏杂音3年”来我院门诊就诊。患儿在1周岁时因“感冒、肺炎”在当地医院治疗，查体发现心脏杂音，但未对此详查。平素活动可，无紫绀、晕厥史。体重及身高发育较同龄儿童稍差，易感冒。门诊查体示：体重18kg；心率90次/分，心律整齐，心前区稍隆起，心脏搏动增强，心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间可闻及2/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二心音亢进并有固定分裂；双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；唇甲无紫绀。
  提示：患儿母亲是独生女，计划生第二胎，想做遗传咨询，你将告诉她的是

  • A．大多数房间隔缺损都是散发的，而没有明确的发病原因社末殿缓贿杯
  • B．家族群集性继发孔型房间隔缺损有多种遗传模式，最多见的是常染色体显性遗传文肿哄骄齿跃攻搜下
  • C．有研究表明，房间隔缺损的发生与心脏分隔相关基因的异常有关烤淋想宫宴号焦且
  • D．若有先天性心脏病家族史，特别是兄弟姐妹有房间隔缺损，继发隔缺损的风险则增加朱射快蔑权等扛估醒
  • E．继发隔缺损不会出现在遗传综合征患者中亡叮子焰启迹塘
  • F．房间隔缺损的发生与环境因素有关，包括胎儿酒精综合征，孕妇在孕早期吸烟，以及使用一些抗抑郁药物等理自叨映沿