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• 患儿男性，12岁，步态异常，伴语言不清1个月余。颅脑MRI检查如图811～814。 图811 图812 图813 图814
  
  
  
  提示：对肝豆状核变性的正确描述是

  • A．是一种铜代谢异常疾病锻售础叔贵
  • B．是性连锁遗传代谢病衔厉螺痒灭写勒懂
  • C．血清中铜蓝蛋白和铜浓度下降煮缴
  • D．发病年龄多在6～8岁之后，50%病例发生在15岁之前轮整几
  • E．角膜内K-F环具有定性诊断意义涌隶诵
  • F．神经系统表现为智力减退，不自主运动、震颤、共济失调和肌强直团滔开费翼粥

• 对传统X线技术描述不正确的是

  • A．X线图像是由从黑向白不同灰度的影像所构成的，这些不同灰度的影像反映了人体组织结构的解剖及病理状态颂颂拘忌康
  • B．目前数字化X线照相检测技术中最常应用的技术为计算机射线照相检测技术（CR）和数字化X线照相检测技术（DR）肌鸭人吨坝想束品
  • C．胸部X线平片上，有许多密度范围不等的解剖部位同时显影，通过对CR／DR图像的处理,可以清晰地观察到从肺野到骨骼各个层次的图像，但不能避免重复X射线照射检查及美耕桥平率
  • D．对CR/DR图像可进行多种后处理，如测量、放大、对比度转换等爸嘴必殖
  • E．CR/DR图像可以数字化存储，进入图像存储与传输系统（PACS）及远程医学系统，节省胶片及空间占位袍断机值决赌

• X线摄影的优点是

  • A．图像清晰，可永久保存记录，便于临床查阅和复诊对照弃喝逆栋龄
  • B．仅能记录一个方位、一个区域、一个时刻的影像，无法动态观察提呀术锐嗓放芬司面
  • C．可以多方位、多区域、动态观察全貌雾酸蜘愤误
  • D．图像欠清晰，不能留下永久记录泰才
  • E．照射时间长，接受放射剂量大纷藏余腊就芒

• 有关肾母细胞瘤的临床分期（NWTS*-V），描述错误的是

  • A．Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，完整切除住肥时章后肤钟
  • B．Ⅱ期：肿瘤侵及肾外，不可以完整切除乙关众瞒兽敬
  • C．Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存禾辅
  • D．Ⅳ期：有血管淋巴转移至一个脏器，无远处淋巴结转移皆越架返熔雹乔
  • E．Ⅴ期：有血管淋巴转移至肺、肝、骨、脑及远处淋巴结丽场怕宪夸长估荐

• 患儿女性，3岁，发现阴蒂肥大1个月余。腹部增强CT检查如图809、810。 图809 图810
  
  
  提示：仅依据影像表现鉴别诊断有哪些

  • A．良性畸胎瘤交丁弃妹丘过昌越重
  • B．神经母细胞瘤蚕胶茎
  • C．淋巴瘤厉胶恨榴插
  • D．横纹肌肉瘤隆榴静柴巡耐珠府慈
  • E．颗粒细胞瘤蓬扛杠丧富冈秃
  • F．绒毛膜癌位临求够
  • G．恶性畸胎瘤手默肚壮胃
  • H．内胚窦瘤支轿磨洪厌喊

• 关于神经母细胞瘤的CT和MR表现，正确的描述是

  • A．CT平扫见肿瘤形态不规则，呈大结节状。肿瘤呈低、等或稍高密度，均匀或不甚均匀。90%以上可见钙化，肿瘤通常不均匀强化，有实性部分、可见有坏死、出血及囊变保炭漂落存丰
  • B．早期骨转移是本病的重要特点之一初狠袭
  • C．本病经淋巴、血管扩散引起肺转移较多见，肺转移被认为是预后不良的征象腹晃切
  • D．神经母细胞瘤MRI常表现为均匀或混杂信号，后者示肿瘤内出血，坏死，大钙化灶表现为低信号，小钙化灶不易分辨凑枪
  • E．神经母细胞瘤也可能引起肝转移，表现为单发或多发的结节，或者表现为浸润性模式，尤其在新生儿翻译竹帅公氏纠凑

• 患儿男性，1岁6个月，阵发性哭闹1天，偶尔呕吐，2个小时前排果酱样便1次。
  提示：超声诊断为急性肠套叠。下一步患者应如何诊治

  • A．急诊手术搜蚁聚舰事败龟章
  • B．择期手术踪倾胳绝户将筒仇物
  • C．腹部CT检查筒忆义缴
  • D．腹部增强检查详纯拔讲翼照患耳冲
  • E．气灌肠检查洗餐船谊
  • F．钡灌肠检查平忘易

• 患儿男性，2岁7个月，发现腹部肿物，乏力伴腹部膨隆。外院B超发现腹部肿物6天。
  查体：患儿神志清，精神反应可，哭闹，查体欠合作。肺部听诊呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心脏听诊心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。专科检查：腹平，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，无压痛及反跳痛，左侧腹部可触及肿块，大小为5cm×5cm×5.5cm，质韧，腹部叩诊鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。既往史：既往身体健康，2岁时行双侧疝气手术。血常规检查：红细胞计数2.52×10^12/L，血红蛋白69g/L，血小板56×10^9/L。
  提示：患者最有可能的诊断是

  • A．神经母细胞瘤悟场摄甩切皇串似绳
  • B．肾母细胞瘤喉坡窗夕燥烈
  • C．嗜铬细胞瘤稀衡事隐此姿鞋悠
  • D．肾上腺皮质癌捎壤军者搅绳
  • E．淋巴肉瘤沙候隐
  • F．肾血管肌肉脂肪瘤玉药

• 患儿男性，2岁7个月，发现腹部肿物，乏力伴腹部膨隆。外院B超发现腹部肿物6天。
  查体：患儿神志清，精神反应可，哭闹，查体欠合作。肺部听诊呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心脏听诊心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。专科检查：腹平，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，无压痛及反跳痛，左侧腹部可触及肿块，大小为5cm×5cm×5.5cm，质韧，腹部叩诊鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。既往史：既往身体健康，2岁时行双侧疝气手术。血常规检查：红细胞计数2.52×10^12/L，血红蛋白69g/L，血小板56×10^9/L。
  提示：患儿CT检查，如图780、781。图780图781[''，'']对CT征象描述最准确、全面的是

  • A．左上腹见不规则占位性病变，左肾动脉穿行，双侧髂骨骨质破坏利修弯喘
  • B．左上腹腔见不规则占位性病变，左肾动脉穿行，右髂骨骨针和软组织包块形成轮喂丘垮落科邮倒
  • C．左上腹腔见不规则性占位性病变，轻度不均匀强化，双侧髂骨骨质破坏，右侧可见骨针和软组织包块两再薄胁懒阵矮趋择
  • D．左侧腹膜后不规则占位性病变，轻度不均匀强化，右髂骨骨针和软组织包块形成慰薄
  • E．左侧腹膜后见不规则占位性病变，轻度不均匀强化，左肾动脉穿行，双侧髂骨骨质破坏，右侧可见骨针和软组织包块吧葛脑抢利趟则惰盯
  • F．左侧腹膜后见不规则占位性病变，双侧髂骨骨质破坏赚带拉料

• 儿童期腹膜后常见肿瘤不包括

  • A．畸胎瘤决努认旬
  • B．淋巴瘤渐乘启只杠勇叠意左
  • C．神经母细胞瘤啦比牲集八婶
  • D．血管瘤烈雁
  • E．肾母细胞瘤线冰肆帆辉塞