男性,40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检:两侧肩部肌力Ⅴ度,肘关节肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,对掌肌及骨间肌力Ⅱ~Ⅲ度,双上肢肌张力略增高,双侧肱二头肌、肱三头肌反射(+++),右侧霍夫曼征阳性;左侧巴氏征阳性;双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。3、该病人首选诊断是

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